ใน 80% ของผู้ป่วย โรคนี้ปรากฏตัวครั้งแรกเมื่อกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เท้า (= วางเท้า) และมือ ตามด้วยลีบและอัมพาต จุดอ่อนนั้นมาพร้อมกับกล้ามเนื้อเป็นตะคริวและกระตุก ซึ่งมักเกิดขึ้นที่แขนและไหล่ อาจมีแรงสั่นสะเทือน

หลังจากวิวัฒนาการหนึ่งหรือสองปี ความผิดปกติของการมีส่วนร่วมของ bulbar (อธิบายด้านล่าง) จะปรากฏขึ้น

ใน 20% ของผู้ป่วย โรคนี้แสดงอาการครั้งแรกของความเสียหายต่อไขกระดูก กล่าวคือ พูดลำบาก (= พูดลำบาก เสียงอ่อน อู้อี้) ซึ่งเรียกว่า dysarthria และเคี้ยวและกลืนลำบาก (dysphagia) ต่อจากนั้น ผู้ป่วยมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงของแขนขาและลำตัวที่เราได้อธิบายไว้ข้างต้น:

• การประสานงานและความคล่องแคล่วลดลง
• เหนื่อยง่าย
• ความผอมแห้ง
• อาการท้องผูก
• ปวดโดยเฉพาะปวดกล้ามเนื้อ
• Sialorrée (น้ำลายไหลมากเกินไป)
• ปัญหาการนอน
• หายใจลำบากเนื่องจากอัมพาตของกล้ามเนื้อหายใจในทรวงอก ความเสียหายนี้เกิดขึ้นภายหลังในช่วงของโรค
• การด้อยค่าของการทำงานขององค์ความรู้ปรากฏในผู้ป่วย 30 ถึง 50% ส่วนใหญ่มักจะมีการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพเล็กน้อย, ความหงุดหงิด, ความหลงใหล, ลดการวิจารณ์ตนเองและปัญหากับองค์กรและการดำเนินงาน ในประมาณ 15% ของกรณีมีภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า (frontotemporal dementia) ซึ่งมีความระส่ำระสายและไม่ถูกยับยั้งอย่างมีนัยสำคัญ

ผู้ที่มีความเสี่ยง

ผู้ชายได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย

ปัจจัยเสี่ยง

มีรูปแบบทางพันธุกรรมของโรค Charcot (ประมาณ 10% ของกรณี) อายุยังเป็นปัจจัยเสี่ยง