Le กลุ่มอาการกูเกอโรต์-โจเกรน (ออกเสียงว่า sjeu-greunne) ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการแห้ง เป็นภาวะเรื้อรังที่เกิดจากภูมิต้านตนเอง กล่าวคือ เชื่อมโยงกับปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันต่อองค์ประกอบบางอย่างของร่างกาย ในกรณีนี้คือ ต่อมไร้ท่อ หลั่งของเหลวใน ผิวหนังหรือเยื่อเมือก

การค้นพบนี้มีขึ้นตั้งแต่ปีพ. ศ. 1933 โดยD^r Henrik Sjögren จักษุแพทย์ชาวสวีเดน

อาการของมันเชื่อมโยงกับการแทรกซึมของต่อมบางชนิดโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวทำให้การหลั่งลดลง ต่อมน้ำลายของปากและต่อมน้ำตานั้นได้รับผลกระทบมากที่สุด โดยเป็นสาเหตุของ “อาการแห้ง” เราสามารถสังเกตการลดลงของเหงื่อ ความมัน แต่ยังรวมถึงการแทรกซึมและการอักเสบในอวัยวะอื่นๆ เช่น ปอด ไต ข้อต่อ หรือหลอดเลือดขนาดเล็ก

Gougerot-Sjögren syndrome เป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อยซึ่งส่งผลกระทบต่อผู้ใหญ่เพียง 10 ใน 000 คนเท่านั้น ผู้หญิงได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชายถึง 10 เท่า ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นประมาณอายุ 50 ปี แต่อาจเกิดขึ้นเร็วกว่านี้เมื่ออายุประมาณ 20 และ XNUMX ปี 

ประเภท

โรคนี้สามารถแสดงออกได้ 2 วิธี:

• ประถม. ซินโดรมปรากฏขึ้นอย่างโดดเดี่ยว นี่เป็นกรณี 1 ใน 2 ประมาณ 93% ของผู้ได้รับผลกระทบคือ ผู้หญิงและอาการมักปรากฏเมื่ออายุประมาณ 50 ปี
• รอง. ซินโดรมมีความเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองชนิดอื่น ซึ่งพบได้บ่อยที่สุดคือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของการ กลุ่มอาการกูเกอโรต์-โจเกรน ไม่เป็นที่รู้จัก อย่างไรก็ตาม โรคนี้เป็นผลมาจากปฏิกิริยาภูมิต้านตนเอง สาเหตุที่ ระบบภูมิคุ้มกัน ของร่างกายมาทำงานผิดปกติและโจมตีเนื้อเยื่อของตัวเองก็ยังคลุมเครือ สมมติฐานหลายข้ออยู่ระหว่างการศึกษา จากข้อมูลของนักวิจัย มีแนวโน้มว่าอาการของโรคนี้จะต้องใช้ทั้งสองอย่าง ความบกพร่องทางพันธุกรรม และการมาถึงของ ปัจจัยกระตุ้น (การติดเชื้อไวรัส การเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน ความเครียด ฯลฯ)

พื้นที่ อาการ

ใน 2/3 ของกรณี อาการที่เชื่อมโยงกับการมีส่วนร่วมของต่อมไร้ท่อมีความเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของอวัยวะอื่น (เรียกว่าโรคทางระบบ)

อาการตาแห้งและปากแห้งมักเกิดขึ้นเป็นอันดับแรก อย่างไรก็ตาม ปรากฏในภายหลังสำหรับผู้ที่มีโรคข้ออักเสบ 

ในดวงตา ความแห้งกร้านอาจทำให้เกิดอาการแสบร้อนหรือคันได้ เปลือกตามักจะติดกันในตอนเช้า และดวงตามีความไวต่อแสงมากกว่า

ปากแห้งทำให้การพูด เคี้ยว และกลืนยากขึ้น 

เรายังสังเกตอาการไอแห้งๆ ปวดข้อ ปวดกล้ามเนื้อ อ่อนเพลียได้อีกด้วย

ซิกก้าซินโดรมอาจมีความซับซ้อนในระดับตาโดยเกล็ดกระดี่หรือ keratitis และในระดับช่องปากโดยความเสียหายต่อเหงือก ฟันผุ การเคลื่อนตัวของฟัน แผลเปื่อย การติดเชื้อในช่องปากโดยเฉพาะมัยโคส หนึ่งสามารถสังเกตยั่วยวนของต่อม parotid ชั่วคราวหรือไม่

อาการต่อมพิเศษเกี่ยวข้องกับข้อต่อ (หนึ่งใน 2), โรค Raynaud (นิ้วกลายเป็นสีขาวเมื่อทำปฏิกิริยากับความหนาวเย็น) การโจมตีอื่นๆ จะรุนแรงกว่าแต่พบได้ยากกว่าที่ระดับปอด ไต ผิวหนัง หรือเส้นประสาทส่วนปลาย 

ความเหนื่อยล้าเป็นเรื่องปกติมากและมาพร้อมกับความเจ็บปวดแบบกระจาย

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยทำได้ยากเนื่องจากบุคคลนั้นไม่มีอาการทั้งหมดและอาจเกี่ยวข้องกับอาการอื่น ๆ หรือการรักษา

การตรวจต่างๆ มีความจำเป็น: ค้นหา autoantibodies ในเลือด (anti-SS-A, anti-SS-B antibodies) การประเมินการผลิตต่อมน้ำตาโดยใช้กระดาษกรอง (Schirmer's test ) การสังเกตเมมเบรนบาง ซึ่งปิดตาโดยการย้อมด้วยเบงกอลกุหลาบและการทดสอบน้ำลายเพื่อประเมินความแห้งกร้านของปากและการสาธิตก้อนน้ำเหลืองในการตรวจชิ้นเนื้อน้ำลาย ดำเนินการในต่อมน้ำลายในช่องปากท่าทางนี้ไม่ก้าวร้าวและไม่เจ็บปวดมากนัก การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการรวมกันของสัญญาณทางคลินิกและทางชีววิทยาจำนวนหนึ่ง 

แพทย์อาจแนะนำให้ตรวจคัดกรองตำแหน่งอื่นของโรคหรือโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ

ในช่วงเวลาของการวินิจฉัย แพทย์จะถามผู้ป่วยเกี่ยวกับภาวะสุขภาพโดยทั่วไปของเขา ประเภทของยาที่เขาใช้ ตลอดจนเกี่ยวกับอาหารและปริมาณน้ำและของเหลวอื่นๆ ที่บริโภคทุกวัน