โรค Charcot หรือที่เรียกว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (ALS) เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาท จะค่อยๆ ไปถึง เซลล์ประสาท และทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงตามมาด้วยอัมพาต อายุขัยของผู้ป่วยยังสั้นมาก ในภาษาอังกฤษเรียกอีกอย่างว่าโรคของ Lou Gehrig เพื่อเป็นเกียรติแก่นักเบสบอลชื่อดังที่เป็นโรคนี้ ชื่อ “Charcot” มาจากนักประสาทวิทยาชาวฝรั่งเศสที่บรรยายถึงโรคนี้

เซลล์ประสาทที่ได้รับผลกระทบจากโรค Charcot คือเซลล์ประสาทสั่งการ (หรือเซลล์ประสาทสั่งการ) ซึ่งมีหน้าที่ในการส่งข้อมูลและคำสั่งการเคลื่อนไหวจากสมองไปยังกล้ามเนื้อ เซลล์ประสาทจะค่อยๆเสื่อมและตายไป กล้ามเนื้อโดยสมัครใจจะไม่ถูกควบคุมโดยสมองหรือถูกกระตุ้นอีกต่อไป ไม่ทำงาน พวกเขาไม่ทำงานและฝ่อ ในช่วงเริ่มต้นของสิ่งนี้ โรคทางระบบประสาทก้าวหน้าผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการกล้ามเนื้อหดตัวหรืออ่อนแรงที่แขนขา แขนหรือขา บางคนมีปัญหาในการพูด

ความสำเร็จของ เซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน ส่วนใหญ่แสดงออกโดยการเคลื่อนไหวช้า (bradykinesia) ลดการประสานงานและความคล่องแคล่วและความแข็งของกล้ามเนื้อด้วยอาการเกร็ง ความสำเร็จของ เซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง ส่วนใหญ่แสดงออกโดยกล้ามเนื้ออ่อนแรง ตะคริว และลีบของกล้ามเนื้อจนเป็นอัมพาต

โรคชาร์คอตทำให้กลืนลำบากและป้องกันไม่ให้คนรับประทานอาหารอย่างเหมาะสม ผู้ป่วยอาจประสบภาวะทุพโภชนาการหรือเดินผิดทาง (= อุบัติเหตุที่เกี่ยวข้องกับการกลืนกินของแข็งหรือของเหลวผ่านทางเดินหายใจ) เมื่อโรคดำเนินไปก็จะส่งผลต่อกล้ามเนื้อที่จำเป็นสำหรับ การหายใจ.

หลังจากการวิวัฒนาการ 3 ถึง 5 ปี โรคของ Charcot อาจทำให้ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวซึ่งอาจนำไปสู่ความตายได้ โรคซึ่งส่งผลกระทบต่อผู้ชายมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย (1,5 ถึง 1) มักจะเริ่มที่อายุประมาณ 60 ปี (ระหว่าง 40 ถึง 70 ปี) ไม่ทราบสาเหตุของมัน หนึ่งในสิบกรณีต้องสงสัยว่ามีสาเหตุทางพันธุกรรม ที่มาของการเกิดโรคอาจขึ้นอยู่กับปัจจัยต่าง ๆ สิ่งแวดล้อมและพันธุกรรม

ไม่มี ไม่มีการรักษา ของโรคชาร์คอต ยา riluzole ช่วยชะลอการลุกลามของโรคได้เล็กน้อย วิวัฒนาการนี้มีความแปรปรวนอย่างมากจากคนหนึ่งไปสู่อีกคนหนึ่ง และแม้กระทั่งในผู้ป่วยรายเดียวกัน จากช่วงเวลาหนึ่งไปอีกช่วงหนึ่ง ในบางครั้ง โรคซึ่งไม่ส่งผลต่อประสาทสัมผัส (การมองเห็น สัมผัส การได้ยิน กลิ่น รส) บางครั้งสามารถทำให้เสถียรได้ ALS ต้องการการตรวจสอบอย่างใกล้ชิด การจัดการประกอบด้วยการบรรเทาอาการของโรคเป็นหลัก

ความชุกของโรคนี้

ตามรายงานของสมาคมวิจัยโรค Charcot อุบัติการณ์ของโรค Charcot คือ 1,5 รายใหม่ต่อปีต่อประชากร 100 คน หรือใกล้เคียง 1000 กรณีใหม่ต่อปีในฝรั่งเศส

การวินิจฉัยโรค Charcot's disease

การวินิจฉัยโรค ALS ช่วยแยกโรคนี้ออกจากโรคทางระบบประสาทอื่นๆ บางครั้งอาจเป็นเรื่องยาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากไม่มีเครื่องหมายเฉพาะของโรคในเลือด และเนื่องจากในช่วงเริ่มต้นของโรค อาการทางคลินิกไม่จำเป็นต้องชัดเจนมาก นักประสาทวิทยาจะมองหาความฝืดของกล้ามเนื้อหรือตะคริว เป็นต้น

การวินิจฉัยอาจรวมถึงa คลื่นไฟฟ้า, การตรวจที่ช่วยให้เห็นภาพกิจกรรมไฟฟ้าที่มีอยู่ในกล้ามเนื้อ, MRI เพื่อให้เห็นภาพสมองและไขสันหลัง อาจมีการสั่งตรวจเลือดและปัสสาวะ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อแยกแยะการเจ็บป่วยอื่นๆ ที่อาจมีอาการร่วมกับ ALS

วิวัฒนาการของโรคนี้

โรคชาร์คอตจึงเริ่มมาจากกล้ามเนื้ออ่อนแรง ส่วนใหญ่มักเป็นมือและขาที่ได้รับผลกระทบก่อน จากนั้นกล้ามเนื้อของลิ้น ปาก แล้วก็ของการหายใจ

สาเหตุของโรคชาร์คอต

ดังที่ได้กล่าวมาแล้ว สาเหตุยังไม่ทราบในประมาณ 9 ใน 10 กรณี (5 ถึง 10% ของกรณีเป็นกรรมพันธุ์) มีการสำรวจหลายวิธีที่สามารถอธิบายการปรากฏตัวของโรคได้: โรคภูมิต้านตนเอง, ความไม่สมดุลของสารเคมี... สำหรับช่วงเวลาที่ไม่ประสบความสำเร็จ