pemphigus

คำอธิบายทั่วไปของโรค

นี่เป็นพยาธิสภาพเรื้อรังที่เกิดจากภูมิต้านทานผิดปกติที่ส่งผลต่อผิวหนังและเยื่อเมือก Pemphigus สามารถพัฒนาได้ทุกเพศทุกวัย อย่างไรก็ตาม ส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบต่อผู้ชายและผู้หญิงที่ก้าวข้ามขั้นอายุ 40 ปี โรคนี้รุนแรงที่สุดในคนอายุ 40-45 ปี และพบได้ยากในเด็ก ส่วนแบ่งของ pemphigus คิดเป็นประมาณ 1% ของโรคผิวหนัง

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ไม่สามารถระบุสาเหตุของ pemphigus ได้นานพอ แต่การศึกษาได้ยืนยันว่าสาเหตุของโรคผิวหนังนี้เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน^[3].

งานของระบบภูมิคุ้มกันคือการป้องกันสิ่งมีชีวิตจากต่างประเทศ โรคภูมิต้านตนเองเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเซลล์ของร่างกายในกรณีของ pemphigus ที่ผิวหนัง แอนติบอดีที่ผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกันผิดพลาดโจมตีโปรตีนในชั้นบนของผิวหนังที่แข็งแรง Demosomes ซึ่งเป็นตัวเชื่อมระหว่างเซลล์ของผิวหนังภายใต้การโจมตีของ autoantibodies สูญเสียการเชื่อมต่อและถูกทำลายและช่องที่ว่างจะเต็มไปด้วยของเหลวระหว่างเซลล์ซึ่งเป็นผลมาจากการสร้างถุงน้ำ acantholytic (ด้วยเหตุนี้ชื่อของ โรค).

ปัจจัยเสี่ยงสำหรับการพัฒนาของเพมฟิกัสอาจเป็นได้ทั้งจากภายนอก (โรคติดเชื้อ ไวรัส กิจกรรมทางวิชาชีพ) และสาเหตุภายนอก รวมถึงความโน้มเอียงทางพันธุกรรม สาเหตุของการพัฒนาของ pemphigus อาจเป็นอาการช็อกที่รุนแรงเช่นเดียวกับพยาธิสภาพของต่อมหมวกไต

คนงานเกษตรซึ่งมักสัมผัสกับสารกำจัดวัชพืชและยาฆ่าแมลงตลอดจนคนงานในอุตสาหกรรมโลหะและโรงพิมพ์มีแนวโน้มที่จะพัฒนา pemphigus

ประเภทและอาการ

ลักษณะเฉพาะของพยาธิวิทยาที่นำเสนอคือถุงเล็ก ๆ ที่มีเนื้อหาเกี่ยวกับซีรัมซึ่งแปลเป็นภาษาท้องถิ่นบนร่างกายของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับชนิดของ pemphigus:

• หยาบคาย – มีลักษณะเป็นฟองอากาศแตกต่างกันโดยมียางที่บางและหย่อนยานทั่วร่างกาย ด้วยรูปแบบที่หยาบคายหรือธรรมดาฟองอากาศในช่วงเริ่มต้นของการพัฒนาของโรคจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นบนเยื่อเมือกของจมูกและปากดังนั้นผู้ป่วยจึงไปหาหมอฟันและรับการรักษาไม่สำเร็จทำให้เสียเวลา ผู้ป่วยกังวลเรื่องกลิ่นปาก ปวดในปาก ขณะรับประทานอาหาร พูดคุย และกลืนน้ำลาย ผู้ป่วยมักไม่สังเกตเห็นฟองอากาศเล็กๆ ที่มีแนวโน้มที่จะเปิดออกเอง ดังนั้นข้อร้องเรียนหลักคือการกัดเซาะอย่างเจ็บปวดในปาก ซึ่งทันตแพทย์มักวินิจฉัยว่าเปื่อย ด้วย pemphigus vulgaris แผลพุพองที่เกิดขึ้นเมื่อถุงเปิดรวมกันและก่อให้เกิดแผลที่กว้างขวาง แผลเปมฟิกัสมีสีชมพูสดใสและพื้นผิวมันวาวซึ่งแตกต่างจากเปื่อยซึ่งมีลักษณะการกัดเซาะด้วยการเคลือบสีขาว เมื่อกล่องเสียงได้รับผลกระทบจาก pemphigus เสียงของผู้ป่วยจะแหบ
• ผื่นแดง รูปแบบของ pemphigus มีลักษณะเฉพาะที่มีผลต่อผิวหนังบริเวณหน้าอกใบหน้าคอและหนังศีรษะเป็นหลัก ผื่นที่มีลักษณะ seborrheic ที่มีขอบเขตชัดเจนปกคลุมด้วยเปลือกสีน้ำตาลหรือสีเหลือง เมื่อเปิดออกจะเกิดการสึกกร่อน เพมฟิกัสชนิดนี้ไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะวินิจฉัย ดังนั้นรูปแบบเม็ดเลือดแดงอาจแปลเป็นภาษาท้องถิ่นได้นานกว่าหนึ่งปี และในกรณีที่อาการกำเริบก็อาจแสดงอาการหยาบคาย
• รูปใบไม้ – ผื่นที่มีลักษณะเป็นผื่นแดง-squamous สามารถเกิดขึ้นได้ในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบก่อนหน้านี้ของผิวหนัง จากนั้นฟองที่มีผนังบางเปิดออก ก่อให้เกิดการกัดเซาะ ซึ่งแห้งและกลายเป็นเปลือก lamellar ตามกฎแล้วรูปแบบของ pemphigus นี้ส่งผลต่อผิวหนังฟองอากาศขนาดเล็กจะกระจายไปทั่วผิวที่มีสุขภาพดีอย่างรวดเร็วในบางกรณีเยื่อเมือกอาจได้รับความเสียหาย
• พืชพันธุ์ รูปแบบนี้แสดงออกโดยฟองสบู่ในบริเวณรอยพับของผิวหนังในตำแหน่งของฟองสบู่การกัดเซาะด้วยกลิ่นเน่าเหม็นและคราบจุลินทรีย์เป็นหนองเมื่อเวลาผ่านไป

นอกจากผื่นที่ผิวหนังและเยื่อเมือกแล้ว ผู้ป่วย pemphigus ยังมีอาการทั่วไป:

1. 1 ความเมื่อยล้า;
2. 2 ลดลงหรือเบื่ออาหาร;
3. 3 การลดน้ำหนักแม้จะได้รับสารอาหารเพิ่มขึ้น;
4. 4 อาการง่วงนอน

ภาวะแทรกซ้อน

ด้วยการรักษาที่ไม่เหมาะสมหรือไม่เหมาะสม ฟองอากาศจะกระจายไปทั่วร่างกาย ผสานและสร้างเป็นแผลขนาดใหญ่ การวิ่ง pemphigus เป็นอันตรายร้ายแรงพร้อมกับผิวหนังไหม้ แผลที่ผิวหนังส่งผลต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย ทำให้ผู้ป่วยไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ตามปกติ เมื่อเกิดการกัดเซาะการติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดคือ pyoderma^[4]… นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่การแพร่กระจายของกระบวนการอักเสบไปยังอวัยวะภายในอันเป็นผลมาจากการที่เสมหะและโรคปอดบวมพัฒนา

ในส่วนของ ENT การสูญเสียการได้ยินอาจพัฒนาเป็นภาวะแทรกซ้อนของ pemphigus; mycoses มีชัยเหนือภาวะแทรกซ้อนทางผิวหนัง ภาวะแทรกซ้อนของระบบหัวใจและหลอดเลือดเป็นที่ประจักษ์ในรูปแบบของการขาดเลือด, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบและ microangiopathy

ความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตในผู้ป่วย pemphigus ค่อนข้างสูง - ผู้ป่วยมากถึง 15% เสียชีวิตภายใน 5 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ

การป้องกัน

เพื่อเป็นการป้องกันการพัฒนาของ pemphigus คุณควร:

• เปลี่ยนผ้าปูเตียงเป็นประจำ
• เปลี่ยนชุดชั้นในทุกวัน
• รักษาโรคผิวหนังอย่างทันท่วงที
• เพื่อลบคนที่มีอาการผื่นขึ้นจากการทำงาน
• การควบคุมอย่างเป็นระบบของแพทย์ผิวหนัง
• จำกัด ปริมาณเกลือไขมันและคาร์โบไฮเดรต
• ตรวจสอบระดับน้ำตาลในเลือดและการอ่านค่าความดันโลหิต
• ปฏิบัติตามกฎอนามัยส่วนบุคคลอย่างเคร่งครัด

การรักษาด้วยยากระแสหลัก

การรักษา Pemphigus นั้นยาวนานและยาก Pemphigus แนะนำการรักษาที่ซับซ้อน:

1. 1 การรักษาอย่างเป็นระบบ;
2. 2 การบำบัดเฉพาะที่;
3. 3 เทคนิคนอกร่างกาย

การบำบัดในท้องถิ่นเกี่ยวข้องกับการรักษาผิวที่ได้รับผลกระทบด้วยการรักษาและขี้ผึ้งฮอร์โมนและการชลประทานของการกัดเซาะด้วยยาแก้ปวด

การรักษานอกร่างกายเกี่ยวข้องกับการใช้การฟอกไตและพลาสมาโฟเรซิส

หัวใจสำคัญของการรักษา pemphigus คือการรักษาด้วยฮอร์โมน ผู้ป่วยจะได้รับยาตามใบสั่งแพทย์และผู้ป่วยในโรงพยาบาลจะได้รับ corticosteroids ทางหลอดเลือดดำ ควรปฏิบัติตามระบบการรักษาอย่างเคร่งครัดเนื่องจากการใช้ยาฮอร์โมนอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรงได้:

• ภาวะซึมเศร้า;
• ความผิดปกติของการนอนหลับ;
• ความดันโลหิตสูง;
• โรคอ้วนแม้จะเป็นอาหารที่มีแคลอรีต่ำ
• เบาหวานชนิดสเตียรอยด์
• ความตื่นเต้นของระบบประสาทมากเกินไป
• ความผิดปกติของอุจจาระ

เมื่อมีอาการกำเริบจะมีการแสดงยาที่กดระบบภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยที่มี pemphigus รุนแรงอาจต้องเปลี่ยนพลาสมา ในรูปแบบที่รุนแรงของพยาธิวิทยามีการกำหนดอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ

เพื่อป้องกันการติดเชื้อหลังจากเปิดแผลพุพองจะมีการกำหนดยาปฏิชีวนะสำหรับผู้ป่วยที่เป็น pemphigus น้ำสลัดที่แช่ในปิโตรเลียมเจลลี่จะใช้กับแผลและบริเวณที่เป็นหนอง ในกรณีที่อาการกำเริบ แนะนำให้สวมเสื้อผ้าหลวมๆ ที่ทำจากผ้าธรรมชาติ

โปรดทราบ!

ฝ่ายบริหารจะไม่รับผิดชอบต่อความพยายามใด ๆ ที่จะใช้ข้อมูลที่ให้มาและไม่รับประกันว่าจะไม่เป็นอันตรายต่อคุณเป็นการส่วนตัว ไม่สามารถใช้วัสดุเพื่อกำหนดการรักษาและทำการวินิจฉัยได้ ปรึกษาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเสมอ!