กลุ่มอาการ Reye
มันคืออะไร ?
Reye's syndrome เป็นโรคที่ไม่เกิดการอักเสบที่หาได้ยากซึ่งอาจทำให้เกิดความเสียหายร้ายแรงต่อตับและสมอง หากโรคไม่ได้รับการรักษาอย่างรวดเร็ว อาจทำให้สมองเสียหายอย่างถาวรหรือถึงแก่ชีวิตได้
กลุ่มตัวอย่างที่มักได้รับผลกระทบจาก Reye's syndrome คือเด็กและเยาวชนที่มีอายุต่ำกว่า 20 ปี อย่างไรก็ตาม มีการระบุกรณีของผู้สูงอายุแล้ว (1)
ความชุกของพยาธิสภาพนี้ในฝรั่งเศส (จำนวนผู้ป่วยในช่วงเวลาที่กำหนด ในประชากรที่กำหนด) จำนวน 0.08 รายต่อเด็ก 100 คน
มีการเชื่อมโยงสาเหตุและผลกระทบในสหรัฐอเมริกาเมื่อรับประทานแอสไพรินและการพัฒนาของโรค Reye's
จากนั้นจึงประเมินความสัมพันธ์นี้ในฝรั่งเศส (ระหว่างปี 1995 และ 1996) ภายหลังอนุญาตให้มีการสำรวจสำมะโนประชากรของเด็กอายุต่ำกว่า 8 ปีจำนวน 15 คนที่เป็นโรคนี้และรับยาแอสไพริน การตั้งคำถามถึงอัตราส่วนประโยชน์/ความเสี่ยงของแอสไพรินนั้นยังไม่เป็นผลแม้จะได้รับคำเตือน การให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการสั่งจ่ายยาแอสไพรินนี้เกี่ยวข้องกับเด็กที่เป็นโรคไวรัส เช่น อีสุกอีใส ไข้หวัดใหญ่ เป็นต้น
ในแง่นี้ ANSM (หน่วยงานด้านสุขภาพและยาแห่งชาติ) ได้กำหนดข้อเท็จจริงที่ว่าไม่ควรให้กรดอะซิติลซาลิไซลิก (แอสไพริน) แก่เด็กที่ทุกข์ทรมานจากไวรัสชนิดนี้ เว้นแต่ว่ามาตรการอื่นๆ ทั้งหมดจะล้มเหลว . นอกจากนี้ ในกรณีที่อาเจียน ความผิดปกติของระบบประสาท สติไม่ปกติ หรือพฤติกรรมผิดปกติ ต้องยุติการรักษานี้ (3)
อาการ
อาการที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับโรค Reye คือ: (1)
– อาเจียนโดยไม่ทราบสาเหตุ
– ความเกียจคร้าน: ขาดความสนใจ, ความกระตือรือร้นและพลังงาน;
– อาการง่วงนอน;
- เพิ่มการหายใจ;
- อาการชักจากโรคลมชัก
อาการ "ทั่วไป" เหล่านี้มักปรากฏขึ้นเพียงไม่กี่วันหลังจากติดเชื้อไวรัส
ในบางกรณี อาการเริ่มแรกเหล่านี้สามารถพัฒนาไปสู่อาการที่รุนแรงขึ้นได้: (1)
– ความผิดปกติทางบุคลิกภาพ: หงุดหงิด กระสับกระส่าย พฤติกรรมก้าวร้าว ฯลฯ ;
- ภาวะสับสนและวิตกกังวลซึ่งบางครั้งอาจเกี่ยวข้องกับภาพหลอน
- หมดสติซึ่งนำไปสู่อาการโคม่า
การปรึกษาหารือของแพทย์จะต้องสงสัยก่อนว่าเป็นโรคนี้ในเด็ก
แม้ว่าอาการประเภทนี้ไม่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับโรค Reye's แต่ก็จำเป็นต้องตรวจสอบสมมติฐานเพื่อยืนยันหรือไม่ว่าพัฒนาการของพยาธิวิทยา ในกรณีนี้ จำเป็นต้องเตือนแพทย์ถึงการรับประทานแอสไพรินที่เป็นไปได้ในวัยเด็ก ซึ่งอาจเชื่อมโยงกับการพัฒนาของโรคนี้ ยิ่งไปกว่านั้น หากเด็กไม่เคยมีใบสั่งยาแอสไพรินมาก่อน ความเป็นไปได้ของการพัฒนาของโรคจะถูกยกเว้น (1)
ที่มาของโรค
ไม่ทราบที่มาที่แน่นอนของโรค Reye's อย่างไรก็ตาม กรณีส่วนใหญ่ของโรคเกี่ยวข้องกับเด็กและผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาว (อายุต่ำกว่า 20 ปี) ที่ฟื้นตัวจากการติดเชื้อไวรัส และโดยเฉพาะอย่างยิ่งไข้หวัดใหญ่หรืออีสุกอีใส นอกจากนี้ ผู้ป่วยเหล่านี้มีใบสั่งยาแอสไพรินในการรักษาโรคติดเชื้อไวรัสนี้ ในแง่นี้ การรักษาด้วยแอสไพรินของไวรัสจึงเป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุด
องค์ประกอบเพิ่มเติมในการพัฒนาของพยาธิวิทยานี้ส่งผลให้เกิดโครงสร้างขนาดเล็กภายในเซลล์: ไมโตคอนเดรียซึ่งได้รับความเสียหาย
โครงสร้างเซลล์เหล่านี้ให้พลังงานที่จำเป็นสำหรับการพัฒนาเซลล์ มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการทำงานของตับอย่างเหมาะสม ที่จริงแล้วไมโตคอนเดรียยังกรองสารพิษออกจากกระแสเลือดและยังเกี่ยวข้องกับการควบคุมระดับน้ำตาลในเลือด (ระดับน้ำตาล) ในร่างกาย
ในบริบทที่กระบวนการควบคุมตับเหล่านี้ได้รับผลกระทบ ตับสามารถถูกทำลายได้ การทำลายตับเป็นผลจากการผลิตสารเคมีที่เป็นพิษ โดยผ่านกระแสเลือด สารพิษเหล่านี้สามารถทำลายสิ่งมีชีวิตทั้งหมด และโดยเฉพาะอย่างยิ่งสมอง (1)
โรคอื่น ๆ อาจเป็นสาเหตุของอาการที่เกี่ยวข้องกับโรค Reye's ในแง่นี้การวินิจฉัยโรคประเภทนี้สามารถตัดออกได้ในบางกรณี โรคอื่น ๆ เหล่านี้ ได้แก่ :
– เยื่อหุ้มสมองอักเสบ: การอักเสบของเยื่อหุ้มป้องกันที่ครอบคลุมสมองและไขสันหลัง;
– โรคไข้สมองอักเสบ: การอักเสบของสมอง;
– โรคที่จัดกลุ่มความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมที่ส่งผลต่อปฏิกิริยาเคมีของสิ่งมีชีวิต ที่พบมากที่สุดคือ: acyl-CoA medium chain dehydrogenase (MCADD)
ปัจจัยเสี่ยง
ปัจจัยเสี่ยงหลักสำหรับโรค Reye's ส่วนใหญ่จะใช้แอสไพรินเมื่อรักษาการติดเชื้อไวรัสคล้ายไข้หวัดใหญ่หรืออีสุกอีใสในเด็กหรือผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาว
การป้องกันและรักษา
การวินิจฉัยโรคนี้เริ่มต้นด้วยการวินิจฉัยแยกโรคโดยพิจารณาจากอาการที่ผู้ป่วยนำเสนอและประวัติของเขา โดยเฉพาะอย่างยิ่งเกี่ยวกับการรับประทานแอสไพรินระหว่างการรักษาโรคติดเชื้อไวรัส
การวิเคราะห์เลือดและปัสสาวะยังช่วยให้สามารถวินิจฉัยโรค Reye's ได้ในแง่ที่ว่าลักษณะเฉพาะของสารพิษของพยาธิวิทยาสามารถพบได้ในของเหลวในร่างกายเหล่านี้ การปรากฏตัวของสารอันตรายเหล่านี้สำหรับร่างกายเป็นสาเหตุของการทำงานของตับผิดปกติ
การทดสอบอื่น ๆ อาจเป็นเป้าหมายของการสาธิตโรค:
– เครื่องสแกนทำให้สามารถเน้นการบวมในสมอง;
– การเจาะเอว โดยนำตัวอย่างน้ำไขสันหลังจากไขสันหลังมาวิเคราะห์เพื่อตรวจหาแบคทีเรียหรือไวรัสที่เป็นไปได้
– การตรวจชิ้นเนื้อตับ โดยจะเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อตับและตรวจภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อตรวจสอบว่ามีหรือไม่มีเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับโรคเรย์
การรักษาโรคจะต้องดำเนินการทันทีที่ทำการวินิจฉัย
จุดมุ่งหมายของการรักษาคือเพื่อลดอาการและให้อวัยวะที่สำคัญสามารถทำหน้าที่ได้ตลอดจนปกป้องสมองจากความเสียหายที่อาจเกิดขึ้นจากโรคได้
สามารถให้ยาได้จำนวนมาก มักจะให้ทางหลอดเลือดดำ เช่น
– อิเล็กโทรไลต์และของเหลว ทำให้สามารถคืนสมดุลของเกลือ แร่ธาตุ และสารอาหารในร่างกาย (โดยเฉพาะระดับน้ำตาลในเลือด)
– ยาขับปัสสาวะ: เพื่อช่วยตับในการทำงาน;
– สารล้างพิษแอมโมเนีย
– ยากันชัก ในการรักษาอาการชักจากลมบ้าหมู
อาจกำหนดเครื่องช่วยหายใจในบริเวณที่เด็กหายใจลำบาก
เมื่ออาการบวมในสมองสงบลง หน้าที่ที่สำคัญอื่นๆ ของร่างกายก็จะกลับมาเป็นปกติ (1)