Scleroderma เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบทำให้ผิวหนังหนาขึ้น มีสองรูปแบบหลัก: เฉพาะที่ scleroderma หรือที่เรียกว่า "morphea" ซึ่งเกี่ยวข้องกับผิวหนังและบางครั้งในรูปแบบลึกระนาบกล้ามเนื้อ - aponeurotic และโครงกระดูกและ scleroderma ระบบซึ่งเกี่ยวข้องกับผิวหนังและอวัยวะ

คำจำกัดความของ scleroderma ระบบ

Systemic scleroderma เป็นโรคที่พบได้ยากในผู้ชาย 3 คนต่อผู้ชายทุกคน โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นระหว่างอายุระหว่าง 50 ถึง 60 ปี ซึ่งทำให้เกิดการพังผืดของเนื้อเยื่อของผิวหนังและอวัยวะบางส่วน โดยเฉพาะในทางเดินอาหาร ปอด ไต และหัวใจ การมีส่วนร่วมของ 3 อวัยวะสุดท้ายนี้มักทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรง

การพัฒนามักจะแผ่ขยายออกไปหลายปี

โรค Raynaud

อาการของ Raynaud มีลักษณะการฟอกสีนิ้วมือในที่เย็น เกือบจะเป็นสัญญาณแรกของ scleroderma โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเป็นแบบทวิภาคีซึ่งปรากฏขึ้นก่อนสัญญาณอื่น ๆ ในช่วงสองสามสัปดาห์ถึงสองสามปี (ยิ่งล่าช้ามากเท่าไร การพยากรณ์โรคก็จะยิ่งแย่ลงเท่านั้น) และมีอยู่ใน 95% ของกรณี scleroderma .

แพทย์ทำการตรวจ capillaroscopy ที่เล็บ (การตรวจด้วยแว่นขยายอันทรงพลังของเส้นเลือดของหนังกำพร้าและรอยพับของเล็บ) แสดงให้เห็นในความโปรดปรานของ scleroderma:

• rarefaction ของ capillary loops,
• mega-เส้นเลือดฝอย
• บางครั้งมีอาการบวมน้ำที่เยื่อหุ้มสมอง
• hyperkeratosis หนังกำพร้า,
• เกิดผื่นแดง,
• microhemorrhages ที่มองเห็นได้ด้วยตาเปล่า

เส้นโลหิตตีบผิวหนัง

ถึงนิ้ว

นิ้วมือเริ่มบวมและขดโดยมีแนวโน้มว่ารอยนิ้วมือจะหายไป จากนั้นผิวหนังจะตึง แข็งตัว ให้เนื้อนิ้ว "ดูด"

จากนั้นนิ้วจะค่อยๆ เรียวและหดกลับเข้าที่

ภาวะแทรกซ้อนของเส้นโลหิตตีบ, แผลพุพองที่เจ็บปวดเกิดขึ้นที่เยื่อกระดาษอักเสบ

พื้นที่อื่น ๆ

เส้นโลหิตตีบอาจลามไปที่ใบหน้า (ใบหน้าเรียบและแข็ง; มีการเรียวของ

จมูกและการเปิดปากที่ลดลงซึ่งล้อมรอบด้วยรอยพับใน "กระเป๋าเงิน") แขนขาและลำตัวทำให้ไหล่ ลำตัวและแขนขามีลักษณะเรียบและมีเปลือกหุ้ม

Telangiectasia

เหล่านี้เป็นภาชนะสีม่วงขนาดเล็กที่รวมกลุ่มกันเป็นจุดสีม่วงขนาด 2 ถึง XNUMX มม. และเกิดขึ้นที่ใบหน้าและแขนขา

แคลซิโนส

ก้อนเหล่านี้เป็นก้อนแข็ง สีขาวเมื่อเป็นผิวเผิน ซึ่งเมื่อสัมผัสกับผิวหนัง จะทิ้งข้าวต้มเป็นก้อน พบมากที่มือและขา

การมีส่วนร่วมของเมือก

เยื่อบุในช่องปากมักจะแห้งเช่นเดียวกับตา นี้เรียกว่าซิกก้าซินโดรม

อวัยวะเส้นโลหิตตีบ

ทางเดินอาหาร

การมีส่วนร่วมของหลอดอาหารมีอยู่ใน 75% ของกรณีซึ่งแสดงออกโดยกรดไหลย้อน gastroesophageal การกลืนลำบากหรือแม้แต่แผลในหลอดอาหาร

ลำไส้เล็กยังได้รับผลกระทบจากการเกิดพังผืดหรือแม้กระทั่งการฝ่อที่ร้ายกาจ ซึ่งบางครั้งทำให้เกิด malabsorption syndrome ซึ่งเน้นโดยการชะลอตัวของลำไส้ peristalsis ทำให้เกิดการเจริญเติบโตของจุลินทรีย์มากเกินไป และเปิดเผยความเสี่ยงของการอุดตันของลำไส้เทียม

ปอดและหัวใจ

โรคพังผืดคั่นระหว่างหน้าในปอดเกิดขึ้นในผู้ป่วย 25% ซึ่งรับผิดชอบต่อความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจที่อาจนำไปสู่ความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจเรื้อรังซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ

สาเหตุการตายอันดับสองคือความดันโลหิตสูงในปอด เนื่องจากการพังผืดในปอด ความเสียหายของหลอดเลือดแดงในปอด หรือความเสียหายของหัวใจ หลังเชื่อมโยงกับกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด "ปรากฏการณ์ของกล้ามเนื้อหัวใจ Raynaud" และการเกิดพังผืด

ไต

ความเสียหายของไตส่งผลให้เกิดโรคความดันโลหิตสูงและไตวาย

อุปกรณ์หัวรถจักร

มีความเสียหายต่อข้อต่อ (polyarthritis), เอ็น, กระดูก (demineralization, การทำลายของกระดูกส่วนปลาย) และกล้ามเนื้อ (ปวดกล้ามเนื้อและความอ่อนแอ)

การรักษาระบบ scleroderma

ต่อสู้กับพังผืด

การตรวจสอบเป็นสิ่งสำคัญและมีวิธีการรักษามากมายที่สามารถลองใช้ได้ เนื่องจากประสิทธิภาพของยานั้นแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ในบรรดาการรักษาที่ใช้ เราสามารถพูดถึง colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin เป็นต้น

การออกกำลังกายเป็นประจำ การนวดและการฟื้นฟูสมรรถภาพพยายามรักษาความคล่องตัวและต่อสู้กับกล้ามเนื้อลีบ

โรค Raynaud

นอกเหนือจากการป้องกันความหนาวเย็นและการหยุดสูบบุหรี่แล้ว ยาขยายหลอดเลือด เช่น ตัวบล็อกช่องแคลเซียม: ไดไฮโดรไพริดีน (นิเฟดิพีน แอมโลดิพีน ฯลฯ) หรือเบนโซไทอาซีน (ดิลเทียเซม) ยังถูกนำมาใช้ หากตัวบล็อกช่องแคลเซียมไม่ได้ผล แพทย์จะสั่งยาขยายหลอดเลือดอื่นๆ เช่น พราโซซิน สารยับยั้งเอนไซม์ที่เปลี่ยนรูปแบบ ซาร์แทน ไตรนิทริน ไอโลพรอสต์ เป็นต้น

Telangiectasia

สามารถลดทอนได้ด้วยเลเซอร์หลอดเลือดย้อมพัลซิ่งหรือ KTP

แคลเซียมใต้ผิวหนัง

แพทย์สั่งผ้าพันแผล แม้กระทั่งโคลชิซีน บางครั้งจำเป็นต้องตัดตอนการผ่าตัดของ calcinosis

การรักษาอาการของอวัยวะอื่น

ทางเดินอาหาร

จำเป็นต้องปฏิบัติตามมาตรการสุขอนามัยในอาหารของกรดไหลย้อน gastroesophageal: การกำจัดอาหารที่เป็นกรดและแอลกอฮอล์ การรับประทานอาหารในท่านั่ง การใช้หมอนหลายใบในการนอนหลับ แพทย์กำหนดให้สารยับยั้งโปรตอนปั๊มเพื่อจำกัดความเป็นกรดในกระเพาะอาหาร

ในกรณีของการดูดซึม malabsorption ซึ่งเชื่อมโยงกับการเพิ่มจำนวนจุลินทรีย์ที่ได้รับการสนับสนุนจากการบีบตัวของลำไส้ที่ช้าลง แพทย์จะสั่งยาปฏิชีวนะเป็นระยะๆ และหมุนเวียนทุกเดือนถึงสองสัปดาห์ (ampicillin, tetracyclines หรือ trimethoprim-sulfamethoxazole) ที่เกี่ยวข้องกับการเสริมธาตุเหล็ก กรดโฟลิก และวิตามินบี 12

ปอดและหัวใจ

ในการต่อต้านพังผืดคั่นระหว่างหน้าในปอด ไซโคลฟอสฟาไมด์ใช้เพียงอย่างเดียวหรือร่วมกับคอร์ติโซน การติดเชื้อในปอดทุติยภูมิรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ และความเสี่ยงที่การเกิดพังผืดในปอดจะแย่ลงก็จำกัดด้วยการฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่และปอดบวม

ยาขยายหลอดเลือดเช่นนิเฟดิพีนใช้ต่อต้านความดันโลหิตสูงในปอด iloprost และ esoprostenol

สำหรับการชลประทานของกล้ามเนื้อหัวใจจะใช้ตัวบล็อกช่องแคลเซียมและสารยับยั้ง ACE

ไต

สารยับยั้ง ACE เช่น captopril หรือ vasodilators เช่น sartans จะจำกัดความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดและภาวะไตวายที่เกี่ยวข้อง

ความเสียหายของกล้ามเนื้อและข้อต่อ

แพทย์สั่งยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์หรือสเตียรอยด์ (คอร์ติโซน) สำหรับอาการปวดข้อ