Vasculitis ของหลอดเลือดกลาง

Peri Arteritis Nodosa หรือ PAN

Periarteritis nodosa (PAN) เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกิดจากเนื้อตายที่หายากมากซึ่งสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่าง ๆ ซึ่งไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้ (บางรูปแบบเชื่อว่าเชื่อมโยงกับไวรัสตับอักเสบบี)

ผู้ป่วยมักมีอาการทรุดลงตามร่างกาย เช่น น้ำหนักลด มีไข้ เป็นต้น

อาการปวดกล้ามเนื้อมีอยู่ในครึ่งหนึ่งของกรณี มีความรุนแรง กระจาย เกิดขึ้นเอง หรือถูกกระตุ้นโดยแรงกด ซึ่งสามารถตอกตะปูผู้ป่วยให้เข้านอนได้เนื่องจากความรุนแรงของความเจ็บปวดและการสูญเสียกล้ามเนื้อ …

อาการปวดข้อมักเกิดขึ้นที่ข้อต่อส่วนปลายขนาดใหญ่: หัวเข่า ข้อเท้า ข้อศอก และข้อมือ

ความเสียหายต่อเส้นประสาทที่เรียกว่า multineuritis มักพบ โดยส่งผลต่อเส้นประสาทหลายเส้น เช่น อาการปวดตะโพก เส้นประสาทป๊อปไลต์ภายนอกหรือภายใน เรเดียล เส้นประสาทอัลนาร์หรือเส้นประสาทค่ามัธยฐาน และมักเกี่ยวข้องกับอาการบวมน้ำปล้องส่วนปลาย โรคประสาทอักเสบที่ไม่ได้รับการรักษาในที่สุดจะนำไปสู่การฝ่อของกล้ามเนื้อที่เกิดจากเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ

หลอดเลือดอักเสบยังสามารถส่งผลกระทบต่อสมองได้น้อยมาก ซึ่งอาจนำไปสู่โรคลมบ้าหมู อัมพาตครึ่งซีก โรคหลอดเลือดสมอง ภาวะขาดเลือดขาดเลือด หรือการตกเลือด

เครื่องหมายชี้นำที่ระดับผิวหนังคือ จ้ำ (จุดสีม่วงที่ไม่จางเมื่อกด) โปนและแทรกซึม โดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนขาหรือ Livedo ก่อตัวเป็นตาข่าย (livedo reticularis) หรือจุดด่าง (livedo racemosa) สีม่วงบน ขา. นอกจากนี้เรายังสามารถเห็นปรากฏการณ์ของ Raynaud (นิ้วสองสามนิ้วเปลี่ยนเป็นสีขาวในอากาศหนาว) หรือแม้แต่เนื้อตายที่นิ้วหรือนิ้วเท้า

Orchitis (การอักเสบของลูกอัณฑะ) เป็นหนึ่งในอาการทั่วไปของ PAN ที่เกิดจาก vasculitis ของหลอดเลือดแดงอัณฑะซึ่งอาจนำไปสู่เนื้อร้ายอัณฑะ

กลุ่มอาการอักเสบทางชีววิทยามีอยู่ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี PAN (เพิ่มอัตราการตกตะกอนเป็นมากกว่า 60 มม. ในชั่วโมงแรก ใน C Reactive Protein ฯลฯ ) eosinophilia สูง (เพิ่มในเซลล์เม็ดเลือดขาวโพลีนิวเคลียส eosinophilic เพิ่มขึ้น)

การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีส่งผลให้มีแอนติเจน HBs ในผู้ป่วยประมาณ ¼ ถึง 1/3

การทำ angiography เผยให้เห็น microaneurysms และการตีบ (ลดลงในลักษณะลำกล้องหรือเรียว) ของหลอดเลือดขนาดปานกลาง

การรักษา PAN เริ่มต้นด้วยการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ บางครั้งร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน (โดยเฉพาะ ไซโคลฟอสฟาไมด์)

การบำบัดทางชีวภาพเกิดขึ้นในการจัดการของ PAN โดยเฉพาะ rituximab (anti-CD20)

โรคเบอร์เกอร์

โรค Buerger หรือ thromboangiitis obliterans เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่มีผลต่อส่วนของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางและเส้นเลือดของแขนขาที่ต่ำกว่าและบนทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันและ recanalization ของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ โรคนี้พบได้บ่อยในเอเชียและในหมู่ชาวยิวอาซเกนาซี

มันเกิดขึ้นในผู้ป่วยอายุน้อย (อายุน้อยกว่า 45 ปี) มักจะสูบบุหรี่ซึ่งเริ่มมีอาการของหลอดเลือดแดงในช่วงต้นของชีวิต (ขาดเลือดของนิ้วมือหรือนิ้วเท้าการปรบมือเป็นระยะ ๆ แผลในหลอดเลือดแดงขาดเลือดหรือเนื้อตายเน่าของขา ฯลฯ )

หลอดเลือดแดงเผยให้เห็นความเสียหายต่อหลอดเลือดแดงส่วนปลาย

การรักษารวมถึงการเลิกสูบบุหรี่โดยสิ้นเชิง ซึ่งเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดโรค

แพทย์กำหนดให้ยาขยายหลอดเลือดและยาต้านเกล็ดเลือด เช่น แอสไพริน

อาจต้องผ่าตัดหลอดเลือดใหม่

อาการป่วยของคาวาซากิ

โรคคาวาซากิ หรือ “โรคอะดีโน-ผิวหนัง-เมือก” เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่ส่งผลต่ออาณาเขตของหลอดเลือดหัวใจ โดยเฉพาะหลอดเลือดโป่งพอง ซึ่งอาจเป็นต้นเหตุของการเสียชีวิตได้ โดยเฉพาะในเด็กอายุระหว่าง 6 เดือนถึง 5 ปีที่มีความถี่สูงสุด เมื่ออายุได้ 18 เดือน

โรคนี้เกิดขึ้นในสามระยะในช่วงหลายสัปดาห์

ระยะเฉียบพลัน (นาน 7 ถึง 14 วัน): ไข้ที่มีผื่นและลักษณะของ "ริมฝีปากเชอร์รี่", "ลิ้นสตรอเบอร์รี่", "ตาที่ฉีด" โดยเยื่อบุตาอักเสบทวิภาคี, "เด็กที่ไม่สามารถปลอบโยน", อาการบวมน้ำและรอยแดงของมือและเท้า ตามหลักการแล้วควรเริ่มการรักษาในขั้นตอนนี้เพื่อจำกัดความเสี่ยงของการเกิดโรคหัวใจ

ระยะกึ่งเฉียบพลัน (14 ถึง 28 วัน) ส่งผลให้เนื้อของนิ้วมือและนิ้วเท้าลอกออก โดยเริ่มจากรอบๆ เล็บ อยู่ในระยะนี้ที่หลอดเลือดโป่งพองก่อตัว

ระยะพักฟื้น ปกติแล้วจะไม่มีอาการ แต่ในระหว่างนั้นภาวะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลันอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากการก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพองในหลอดเลือดหัวใจในระยะก่อนหน้า

สัญญาณอื่น ๆ ได้แก่ ผื่นผ้าอ้อม สีแดงสดมี desquamative ruff สัญญาณของหลอดเลือดหัวใจ (เสียงพึมพำ การเต้นของหัวใจ ความผิดปกติของ Electro CardioGram เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ กล้ามเนื้อหัวใจตาย … ทางเดินอาหาร (ท้องเสีย อาเจียน ปวดท้อง … ) ระบบประสาท (เยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ ชัก ,อัมพาต), ปัสสาวะ (หนองในปัสสาวะ, ท่อปัสสาวะอักเสบ), โรคข้ออักเสบ...

การอักเสบที่สำคัญในเลือดแสดงให้เห็นด้วยอัตราการตกตะกอนที่มากกว่า 100 มม. ในชั่วโมงแรกและโปรตีน C-reactive ที่สูงมาก การเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดขาวโพลีนิวเคลียสมากกว่า 20 องค์ประกอบ / mm000 และการเพิ่มขึ้นของเกล็ดเลือด

การรักษาขึ้นอยู่กับอิมมูโนโกลบูลินที่ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ (IV Ig) โดยเร็วที่สุดเพื่อจำกัดความเสี่ยงของหลอดเลือดโป่งพอง หาก IVIG ไม่ได้ผล แพทย์จะใช้คอร์ติโซนหรือแอสไพรินทางหลอดเลือดดำ