sarcoma ของ Ewing มีลักษณะเฉพาะโดยการพัฒนาของเนื้องอกร้ายในกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อน เนื้องอกนี้มีลักษณะของศักยภาพการแพร่กระจายสูง การแพร่กระจายของเซลล์เนื้องอกทั่วร่างกายมักถูกระบุในพยาธิวิทยานี้

เป็นโรคที่พบได้ยากในเด็กโดยทั่วไป อุบัติการณ์มีจำนวน 1/312 เด็กอายุต่ำกว่า 500 ปี

กลุ่มอายุที่ได้รับผลกระทบจากการพัฒนารูปแบบเนื้องอกนี้มากที่สุดคืออายุระหว่าง 5 ถึง 30 ปี โดยมีอุบัติการณ์มากขึ้นระหว่างอายุ 12 ถึง 18 ปี (3)

อาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องคือความเจ็บปวดและบวมที่ตำแหน่งของเนื้องอก

ตำแหน่งของเซลล์เนื้องอกที่มีลักษณะเฉพาะของเนื้อเยื่อของ Ewing นั้นมีหลายประการ: ขา, แขน, เท้า, มือ, หน้าอก, เชิงกราน, กะโหลกศีรษะ, กระดูกสันหลัง ฯลฯ

Ewing sarcoma นี้เรียกอีกอย่างว่า: เนื้องอก neuroectodermal ต่อพ่วงหลัก (1)

การตรวจสุขภาพช่วยให้สามารถวินิจฉัยโรคและกำหนดระยะของความก้าวหน้าได้ การตรวจที่เกี่ยวข้องกันมากที่สุดคือการตรวจชิ้นเนื้อ

ปัจจัยและเงื่อนไขเฉพาะอาจส่งผลต่อการพยากรณ์โรคในอาสาสมัครที่ได้รับผลกระทบ (1)

ปัจจัยเหล่านี้รวมถึงโดยเฉพาะอย่างยิ่งการแพร่กระจายของเซลล์เนื้องอกไปยังปอดเท่านั้น การพยากรณ์โรคจะดีขึ้น หรือการพัฒนารูปแบบการแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย ในกรณีหลัง การพยากรณ์โรคจะแย่ลง

นอกจากนี้ ขนาดของเนื้องอกและอายุของบุคคลที่ได้รับผลกระทบยังมีบทบาทสำคัญในการพยากรณ์โรคที่สำคัญ อันที่จริงแล้ว ในกรณีที่ขนาดของเนื้องอกเพิ่มขึ้นมากกว่า 8 ซม. การพยากรณ์โรคนั้นน่าเป็นห่วงมากกว่า สำหรับอายุการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาจะเร็วขึ้นการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยก็จะดีขึ้น (4)

Ewing's sarcoma เป็นหนึ่งในสามประเภทหลักของมะเร็งกระดูกปฐมภูมิร่วมกับ chondrosarcoma และ osteosarcoma (2)

อาการที่มักเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อของ Ewing คืออาการปวดและบวมที่กระดูกที่ได้รับผลกระทบและเนื้อเยื่ออ่อนที่มองเห็นได้

 อาการทางคลินิกต่อไปนี้อาจมีต้นกำเนิดมาจากการพัฒนาของเนื้อเยื่อดังกล่าว: (1)

• ปวดและ / หรือบวมที่แขน, ขา, หน้าอก, หลังหรือกระดูกเชิงกราน;
• การปรากฏตัวของ "กระแทก" ในส่วนเดียวกันของร่างกาย
• มีไข้โดยไม่มีเหตุผลเฉพาะ
• กระดูกหักโดยไม่ทราบสาเหตุ

อาการที่เกี่ยวข้องยังขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกตลอดจนความสำคัญในแง่ของการพัฒนา

ความเจ็บปวดที่ผู้ป่วยประสบกับพยาธิสภาพนี้มักจะรุนแรงขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป

 อาการอื่น ๆ ที่พบได้น้อยอาจมองเห็นได้เช่น: (2)

• มีไข้สูงและต่อเนื่อง
• ความฝืดของกล้ามเนื้อ
• การลดน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญ

อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกของ Ewing อาจไม่มีอาการใดๆ ในแง่นี้ เนื้องอกสามารถเติบโตได้โดยไม่มีอาการแสดงทางคลินิกเฉพาะใดๆ และส่งผลต่อกระดูกหรือเนื้อเยื่ออ่อนโดยที่ไม่สามารถมองเห็นได้ ความเสี่ยงของการแตกหักมีความสำคัญมากกว่าในกรณีหลัง (2)

เนื่องจากเนื้องอกของ Ewing เป็นมะเร็งรูปแบบหนึ่ง จึงไม่ค่อยมีใครทราบเกี่ยวกับต้นกำเนิดที่แท้จริงของการพัฒนา

อย่างไรก็ตาม มีการเสนอสมมติฐานเกี่ยวกับสาเหตุของการพัฒนา อันที่จริง sarcoma ของ Ewing ส่งผลกระทบต่อเด็กอายุมากกว่า 5 ปีและวัยรุ่นโดยเฉพาะ ในแง่นี้ ความเป็นไปได้ของการเชื่อมโยงระหว่างการเจริญเติบโตของกระดูกอย่างรวดเร็วในบุคคลประเภทนี้และการพัฒนาของเนื้อเยื่อของ Ewing ได้ถูกยกขึ้น

ช่วงวัยแรกรุ่นในเด็กและวัยรุ่นทำให้กระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนเสี่ยงต่อการพัฒนาของเนื้องอก

การวิจัยยังแสดงให้เห็นว่าเด็กที่เกิดมาพร้อมกับไส้เลื่อนสะดือมีแนวโน้มที่จะพัฒนาเนื้อเยื่อของ Ewing ถึงสามเท่า (2)

นอกเหนือจากสมมติฐานที่กล่าวไว้ข้างต้นแล้ว ยังได้หยิบยกที่มาของการมีอยู่ของการโยกย้ายทางพันธุกรรม การโยกย้ายนี้เกี่ยวข้องกับยีน EWSRI (22q12.2) การโยกย้าย t (11; 22) (q24; q12) ภายในยีนที่น่าสนใจนี้พบได้ในเนื้องอกเกือบ 90% นอกจากนี้ ตัวแปรทางพันธุกรรมจำนวนมากยังเป็นหัวข้อของการตรวจสอบทางวิทยาศาสตร์ ซึ่งเกี่ยวข้องกับยีน ERG, ETV1, FLI1 และ NR4A3 (3)

จากมุมมองที่เป็นต้นกำเนิดที่แท้จริงของพยาธิวิทยาจนถึงทุกวันนี้ยังไม่ค่อยเป็นที่รู้จักปัจจัยเสี่ยงก็เช่นกัน

นอกจากนี้ จากผลการศึกษาทางวิทยาศาสตร์ เด็กที่เกิดมาพร้อมกับไส้เลื่อนที่สะดือจะมีโอกาสเป็นมะเร็งชนิดหนึ่งถึงสามเท่า

นอกจากนี้ ในระดับพันธุกรรม การปรากฏตัวของการโยกย้ายภายในยีน EWSRI (22q12.2) หรือความแปรปรวนทางพันธุกรรมในยีน ERG, ETV1, FLI1 และ NR4A3 อาจเป็นปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติมสำหรับการพัฒนาโรค .

การวินิจฉัย sarcoma ของ Ewing ขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยแยกโรคโดยมีอาการเฉพาะในผู้ป่วย

หลังจากการวิเคราะห์ของแพทย์เกี่ยวกับบริเวณที่เจ็บปวดและบวมแล้ว แพทย์มักจะสั่งเอ็กซ์เรย์ ระบบภาพทางการแพทย์อื่นๆ ยังสามารถใช้ได้ เช่น: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) หรือแม้แต่การสแกน

การตรวจชิ้นเนื้อกระดูกอาจทำเพื่อยืนยันหรือไม่ก็ได้ สำหรับสิ่งนี้ จะมีการเก็บตัวอย่างไขกระดูกและวิเคราะห์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ เทคนิคการวินิจฉัยนี้สามารถทำได้หลังจากการดมยาสลบหรือยาชาเฉพาะที่

การวินิจฉัยโรคจะต้องดำเนินการโดยเร็วที่สุดเพื่อให้การจัดการเสร็จสิ้นอย่างรวดเร็วและการพยากรณ์โรคจะดีขึ้น

 การรักษา sarcoma ของ Ewing คล้ายกับการรักษาทั่วไปสำหรับมะเร็งชนิดอื่น: (2)

• การผ่าตัดเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพในการรักษามะเร็งชนิดนี้ อย่างไรก็ตาม การผ่าตัดขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอก ตำแหน่ง และระดับการแพร่กระจาย เป้าหมายของการผ่าตัดคือการแทนที่ส่วนของกระดูกหรือเนื้อเยื่ออ่อนที่เนื้องอกได้รับความเสียหาย ด้วยเหตุนี้จึงสามารถใช้อวัยวะเทียมโลหะหรือการปลูกถ่ายกระดูกเพื่อทดแทนบริเวณที่ได้รับผลกระทบ ในกรณีที่ร้ายแรง บางครั้งจำเป็นต้องตัดแขนขาเพื่อป้องกันการกำเริบของมะเร็ง
• เคมีบำบัดมักใช้หลังการผ่าตัดเพื่อลดขนาดเนื้องอกและช่วยให้หายเป็นปกติ
• รังสีรักษามักใช้หลังการให้เคมีบำบัด ก่อนหรือหลังการผ่าตัดเพื่อลดขนาดของเนื้องอก และหลีกเลี่ยงความเสี่ยงที่จะเกิดซ้ำ