เนื้อหา
Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) เป็นโรคที่ยังคงเป็นหนึ่งในโรคที่มีการศึกษาน้อยที่สุด ท่ามกลางโรคอื่นๆ ของ interstitium ของปอด ด้วยถุงลมอักเสบประเภทนี้การอักเสบของสิ่งของคั่นระหว่างปอดจะเกิดขึ้นพร้อมกับพังผืด ได้รับความทุกข์ทรมาน รวมทั้งทางเดินหายใจ เนื้อเยื่อปอด สิ่งนี้ส่งผลเสียต่อสถานะของอวัยวะทางเดินหายใจนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงที่ จำกัด การหยุดชะงักของการแลกเปลี่ยนก๊าซและการหายใจล้มเหลวซึ่งทำให้เสียชีวิต
alveolitis fibrosing ไม่ทราบสาเหตุเรียกอีกอย่างว่าพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ คำศัพท์นี้ส่วนใหญ่ใช้โดยผู้เชี่ยวชาญภาษาอังกฤษ (โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ) เช่นเดียวกับแพทย์โรคปอดชาวเยอรมัน (idiopa-thische Lungenfibrose) ในสหราชอาณาจักร ELISA เรียกว่า “ถุงน้ำคร่ำอักเสบจากไฟโบรซิงแบบเข้ารหัส” (cryptogenic fibrosing alveolitis)
คำว่า "cryptogenic" และ "idiopathic" มีความแตกต่างบางประการ แต่ปัจจุบันใช้แทนกันได้ ทั้งสองคำนี้หมายความว่าสาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจน
ระบาดวิทยาและปัจจัยเสี่ยง
ข้อมูลทางสถิติที่สะท้อนความชุกของโรคนั้นขัดแย้งกันมาก สันนิษฐานว่าความแตกต่างดังกล่าวเกิดจากการรวมผู้ป่วยที่ไม่เพียง แต่เป็นโรคถุงลมอักเสบจากพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุเท่านั้น แต่ยังรวมถึงโรคปอดอักเสบคั่นระหว่างหน้า (IIP) อื่น ๆ ที่ไม่ทราบสาเหตุ
จากผู้ชาย 100 คน มีคน 000 คนเป็นพยาธิสภาพ และ 20 คนจากผู้หญิง 100 คน ในหนึ่งปี มีคนล้มป่วย 000 คนต่อผู้ชาย 13 คน และ 100 คนต่อผู้หญิง 000 คน
แม้ว่าจะยังไม่ทราบสาเหตุของโรคถุงลมอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่นักวิทยาศาสตร์ก็ไม่หยุดที่จะพยายามหาสาเหตุที่แท้จริงของต้นกำเนิดของโรค มีข้อสันนิษฐานว่าพยาธิวิทยามีพื้นฐานทางพันธุกรรมเมื่อบุคคลมีความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อการก่อตัวของเนื้อเยื่อเส้นใยในปอด สิ่งนี้เกิดขึ้นเพื่อตอบสนองต่อความเสียหายต่อเซลล์ของระบบทางเดินหายใจ นักวิทยาศาสตร์ยืนยันสมมติฐานนี้ด้วยประวัติครอบครัวเมื่อเป็นโรคนี้ในญาติทางสายเลือด นอกจากนี้ในความโปรดปรานของพื้นฐานทางพันธุกรรมของโรคก็คือความจริงที่ว่าพังผืดในปอดมักปรากฏตัวในผู้ป่วยที่มีโรคทางพันธุกรรมเช่นโรค Gaucher
การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในปอด
ลักษณะสำคัญของภาพทางสัณฐานวิทยาของโรคถุงลมอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุคือ:
การปรากฏตัวของพังผืดหนาแน่นของเนื้อเยื่อปอด
การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยามีการกระจายตามประเภทที่แตกต่างกันเป็นหย่อมๆ การจำดังกล่าวเกิดจากการที่เนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีและเนื้อเยื่อที่เสียหายสลับกันในปอด การเปลี่ยนแปลงอาจเป็นเส้นๆ เปาะ และในรูปของการอักเสบคั่นระหว่างหน้า
ส่วนบนของอะซินัสจะรวมอยู่ในกระบวนการอักเสบในช่วงต้น
โดยทั่วไป จุลกายวิภาคของเนื้อเยื่อปอดในถุงลมอักเสบจากพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุมีลักษณะคล้ายคลึงกับภาพในปอดอักเสบคั่นระหว่างหน้า
อาการของถุงลมอักเสบจากไฟโบรซิงที่ไม่ทราบสาเหตุ
บ่อยครั้งที่การวินิจฉัยถุงลมอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุ fibrosing ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปี ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิง อัตราส่วนโดยประมาณคือ 1,7:1
ผู้ป่วยมีอาการหายใจถี่ซึ่งเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง ผู้ป่วยไม่สามารถหายใจเข้าลึก ๆ (หายใจลำบาก) เขามีอาการไอแห้ง ๆ โดยไม่มีเสมหะ อาการหายใจลำบากเกิดขึ้นในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคถุงลมอักเสบจากพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ
ยิ่งหายใจถี่มากเท่าไหร่โรคก็ยิ่งรุนแรงขึ้นเท่านั้น เมื่อปรากฏขึ้นครั้งเดียวก็ไม่ผ่านไป แต่จะดำเนินต่อไปเท่านั้น นอกจากนี้ การเกิดขึ้นไม่ได้ขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของวัน อุณหภูมิแวดล้อม และปัจจัยอื่นๆ ระยะหายใจเข้าของผู้ป่วยจะสั้นลง เช่นเดียวกับระยะหายใจออก ดังนั้นการหายใจของผู้ป่วยดังกล่าวจึงรวดเร็ว แต่ละคนมีอาการ hyperventilation
หากคนต้องการหายใจเข้าลึก ๆ สิ่งนี้จะนำไปสู่การไอ อย่างไรก็ตาม ไม่ใช่ว่าผู้ป่วยทุกรายจะมีอาการไอ ดังนั้นจึงไม่เป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยโรค ในขณะที่คนที่เป็นโรคปอดอุดกั้นเรื้อรังซึ่งมักสับสนกับ ELISA จะมีอาการไออยู่เสมอ ในขณะที่โรคดำเนินไป การหายใจถี่จะนำไปสู่ความจริงที่ว่าคนๆ หนึ่งกลายเป็นคนพิการ เขาสูญเสียความสามารถในการออกเสียงวลียาว ๆ เดินไม่ได้และดูแลตัวเองได้
แถลงการณ์ของพยาธิวิทยานั้นแทบจะสังเกตไม่เห็น ผู้ป่วยบางรายทราบว่าถุงลมอักเสบจากไฟโบรซิ่งเริ่มพัฒนาตามประเภทของโรคซาร์ส ดังนั้นนักวิทยาศาสตร์บางคนแนะนำว่าโรคนี้อาจมาจากไวรัส เนื่องจากพยาธิสภาพพัฒนาช้าบุคคลจึงมีเวลาปรับตัวให้เข้ากับการหายใจถี่ ผู้คนต่างลดกิจกรรมของตนเองลงโดยไม่รู้ตัวและก้าวไปสู่ชีวิตที่เฉื่อยชามากขึ้น
อาการไอที่มีประสิทธิผล นั่นคือ อาการไอที่มาพร้อมกับการผลิตเสมหะ เกิดขึ้นไม่เกิน 20% ของผู้ป่วย เสมหะอาจมีหนองโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่เป็นโรคถุงลมอักเสบจากพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุอย่างรุนแรง สัญญาณนี้เป็นอันตราย เนื่องจากบ่งชี้ว่ามีการติดเชื้อแบคทีเรียเพิ่มเข้ามา
การเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิของร่างกายและการปรากฏตัวของเลือดในเสมหะไม่ใช่เรื่องปกติสำหรับโรคนี้ ขณะฟังเสียงปอด แพทย์จะฟังเสียง crepitus ที่เกิดขึ้นในตอนท้ายของการดลใจ หากมีเลือดปนในเสมหะ ควรส่งต่อผู้ป่วยเพื่อตรวจหามะเร็งปอด โรคนี้ในผู้ป่วยที่มี ELISA ได้รับการวินิจฉัยบ่อยกว่าคนที่มีสุขภาพดี 4-12 เท่าแม้แต่ผู้ที่สูบบุหรี่
อาการอื่นๆ ของ ELISA ได้แก่:
อาการปวดข้อ
อาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ.
ความผิดปกติของช่วงเล็บที่เริ่มคล้ายกับไม้ตีกลอง อาการนี้เกิดขึ้นใน 70% ของผู้ป่วย
Crepitation ในตอนท้ายของการหายใจจะรุนแรงขึ้นและในตอนเริ่มต้นจะนุ่มนวลขึ้น ผู้เชี่ยวชาญเปรียบเทียบรอยย่นขั้นสุดท้ายกับเสียงแตกของกระดาษแก้วหรือเสียงที่เกิดขึ้นเมื่อเปิดซิป
หากในระยะเริ่มต้นของการพัฒนาของโรค จะได้ยินเสียง crepitations ส่วนใหญ่ในบริเวณฐานหลัง จากนั้นเมื่อมันดำเนินไป จะได้ยินเสียงดังเอี๊ยดอ๊าดไปทั่วพื้นผิวของปอด ไม่ใช่ที่ปลายลมหายใจ แต่ตลอดความยาวทั้งหมด เมื่อโรคเพิ่งเริ่มพัฒนา crepitus อาจหายไปเมื่อลำตัวเอียงไปข้างหน้า
Dry rales ได้ยินไม่เกิน 10% ของผู้ป่วย สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือโรคหลอดลมอักเสบ การพัฒนาเพิ่มเติมของโรคนำไปสู่อาการของการหายใจล้มเหลว การพัฒนาของ cor pulmonale สีของผิวหนังจะได้สีเถ้าเขียว, โทนสีที่ 2 เหนือหลอดเลือดแดงในปอดจะทวีความรุนแรงขึ้น, การเต้นของหัวใจเร็วขึ้น, เส้นเลือดปากมดลูกบวม, แขนขาบวม ขั้นตอนสุดท้ายของโรคนำไปสู่การสูญเสียน้ำหนักที่เด่นชัดของบุคคลจนถึงการพัฒนาของ cachexia
การวินิจฉัยถุงลมอักเสบจากไฟโบรซิงที่ไม่ทราบสาเหตุ
วิธีการวินิจฉัยโรคถุงลมอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุ ณ เวลานี้ได้รับการแก้ไขแล้ว แม้ว่าเทคนิคการวิจัยเช่นการตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิดจะให้ผลลัพธ์ที่น่าเชื่อถือที่สุดและถือเป็น "มาตรฐานทองคำ" ของการวินิจฉัย แต่ก็ไม่ได้รับการฝึกฝนเสมอไป
เนื่องจากข้อเสียที่สำคัญของการตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิด ได้แก่ ขั้นตอนนี้มีการบุกรุก มีราคาแพง หลังจากดำเนินการแล้ว การรักษาจะต้องเลื่อนออกไปจนกว่าผู้ป่วยจะฟื้นตัว นอกจากนี้ยังไม่สามารถทำการตรวจชิ้นเนื้อได้หลายครั้ง เป็นไปไม่ได้เลยที่ผู้ป่วยบางส่วนจะทำได้เนื่องจากสภาวะสุขภาพของมนุษย์ไม่อนุญาต
เกณฑ์การวินิจฉัยพื้นฐานที่พัฒนาขึ้นเพื่อตรวจหาถุงลมอักเสบจากพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุคือ:
ไม่รวมโรคอื่น ๆ ของคั่นระหว่างหน้าของปอด ซึ่งหมายถึงโรคที่สามารถกระตุ้นได้จากการรับประทานยา การสูดดมสารอันตราย การทำลายระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
การทำงานของการหายใจภายนอกลดลง การแลกเปลี่ยนก๊าซในปอดถูกรบกวน
ในระหว่างการสแกน CT ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของตาข่ายทวิภาคีในปอดในส่วนฐาน
โรคอื่นไม่ได้รับการยืนยันหลังจากการตรวจชิ้นเนื้อในช่องท้องหรือการล้างหลอดลม
เกณฑ์การวินิจฉัยเพิ่มเติม ได้แก่ :
ผู้ป่วยมีอายุมากกว่า 50 ปี
หายใจถี่เกิดขึ้นโดยไม่รู้ตัวสำหรับผู้ป่วยเพิ่มขึ้นเมื่อออกแรงกาย
โรคนี้มีความยาวแน่นอน (ตั้งแต่ 3 เดือนขึ้นไป)
ได้ยินเสียง Crepitus ในบริเวณฐานของปอด
เพื่อให้แพทย์สามารถวินิจฉัยได้จำเป็นต้องค้นหาการยืนยัน 4 เกณฑ์หลักและ 3 เกณฑ์เพิ่มเติม การประเมินเกณฑ์ทางคลินิกทำให้สามารถระบุ ELISA ด้วยระดับความน่าจะเป็นสูงถึง 97% (ข้อมูลจาก Raghu et al.) แต่ความไวของเกณฑ์นั้นเท่ากับ 62% ดังนั้นประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยยังคงต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อปอด
การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่มีความแม่นยำสูงช่วยปรับปรุงคุณภาพของการตรวจปอดและอำนวยความสะดวกในการวินิจฉัย ELISA รวมถึงโรคอื่นที่คล้ายคลึงกัน มูลค่าการวิจัยเท่ากับ 90% ผู้เชี่ยวชาญหลายคนยืนยันที่จะละทิ้งการตรวจชิ้นเนื้อโดยสิ้นเชิง โดยมีเงื่อนไขว่าการตรวจเอกซเรย์ที่มีความแม่นยำสูงได้เปิดเผยลักษณะการเปลี่ยนแปลงของถุงลมอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุ ในกรณีนี้เรากำลังพูดถึงปอด "รังผึ้ง" (เมื่อพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบคือ 25%) เช่นเดียวกับการยืนยันทางเนื้อเยื่อของการปรากฏตัวของพังผืด
การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการไม่มีความสำคัญระดับโลกในแง่ของการตรวจหาพยาธิสภาพ
ลักษณะสำคัญของการวิเคราะห์ที่ได้รับ:
ESR เพิ่มขึ้นปานกลาง (วินิจฉัยใน 90% ของผู้ป่วย) หากค่า ESR เพิ่มขึ้นอย่างมาก อาจบ่งชี้ถึงก้อนเนื้อมะเร็งหรือการติดเชื้อเฉียบพลัน
เพิ่มไครโอโกลบูลินและอิมมูโนโกลบูลิน (ใน 30-40% ของผู้ป่วย)
การเพิ่มขึ้นของปัจจัย antinuclear และ rheumatoid แต่ไม่เปิดเผยพยาธิสภาพทางระบบ (ใน 20-30% ของผู้ป่วย)
การเพิ่มขึ้นของระดับของแลคเตตดีไฮโดรจีเนสทั้งหมดในเลือด ซึ่งเป็นผลมาจากกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของอัลวีโอลาร์แมคโครฟาจและอัลวีโอไซต์ชนิดที่ 2
เพิ่มฮีมาโตคริตและเซลล์เม็ดเลือดแดง
การเพิ่มขึ้นของระดับเม็ดเลือดขาว ตัวบ่งชี้นี้อาจเป็นสัญญาณของการติดเชื้อหรือสัญญาณของการใช้ยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์
เนื่องจากถุงลมอักเสบจากพังผืดนำไปสู่การรบกวนการทำงานของปอด จึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องประเมินปริมาตรของปอด นั่นคือ ความจุที่สำคัญ ความจุทั้งหมด ปริมาตรที่เหลืออยู่ และความสามารถในการทำงานที่เหลืออยู่ เมื่อทำการทดสอบ ค่าสัมประสิทธิ์ Tiffno จะอยู่ในช่วงปกติหรือเพิ่มขึ้น การวิเคราะห์เส้นโค้งปริมาตรแรงดันจะแสดงการเลื่อนไปทางขวาและลง สิ่งนี้บ่งชี้ว่าความสามารถในการขยายของปอดลดลงและปริมาตรลดลง
การทดสอบที่อธิบายไว้มีความไวสูง ดังนั้นจึงสามารถใช้ในการวินิจฉัยพยาธิสภาพได้ตั้งแต่เนิ่นๆ เมื่อการศึกษาอื่นๆ ยังตรวจไม่พบการเปลี่ยนแปลงใดๆ ตัวอย่างเช่น การตรวจเลือดขณะพักจะไม่แสดงความผิดปกติใดๆ การลดลงของความตึงเครียดบางส่วนของออกซิเจนในเลือดแดงนั้นสังเกตได้เฉพาะในระหว่างการออกแรงทางกายภาพ
ในอนาคตภาวะขาดออกซิเจนจะเกิดขึ้นแม้ในขณะพักและมาพร้อมกับภาวะ hypocapnia Hypercapnia พัฒนาในระยะสุดท้ายของโรคเท่านั้น
เมื่อทำการถ่ายภาพรังสี มักจะเป็นไปได้ที่จะเห็นภาพการเปลี่ยนแปลงของประเภทร่างแหหรือร่างแหหรือร่างแห จะพบในปอดทั้งสองข้างส่วนล่าง
เนื้อเยื่อร่างแหที่มี fibrosing alveolitis จะหยาบมีเส้นเกิดขึ้นการตรัสรู้เรื้อรังที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 0,5-2 ซม. พวกเขาสร้างภาพของ "รังผึ้งปอด" เมื่อโรคมาถึงระยะสุดท้าย เป็นไปได้ที่จะเห็นภาพความเบี่ยงเบนของหลอดลมไปทางขวาและ tracheomegaly ในขณะเดียวกัน ผู้เชี่ยวชาญควรคำนึงว่าใน 16% ของผู้ป่วย ภาพเอ็กซเรย์อาจยังอยู่ในช่วงปกติ
หากเยื่อหุ้มปอดมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาในผู้ป่วย ภาวะต่อมหมวกไตในทรวงอกจะพัฒนาและความหนาของเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อจะสังเกตเห็นได้ชัดเจน นี่อาจบ่งชี้ถึงภาวะแทรกซ้อนของ ELISA โดยเนื้องอกมะเร็งหรือโรคปอดอื่น ๆ หากผู้ป่วยเกิดถุงลมอักเสบและถุงลมโป่งพองพร้อมกัน ปริมาตรปอดอาจยังคงอยู่ในช่วงปกติหรือเพิ่มขึ้นด้วยซ้ำ สัญญาณการวินิจฉัยอีกอย่างหนึ่งของการรวมกันของทั้งสองโรคคือการลดลงของรูปแบบหลอดเลือดในส่วนบนของปอด
ในระหว่างการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่มีความละเอียดสูง แพทย์จะตรวจพบสัญญาณต่อไปนี้:
เงาเชิงเส้นที่ไม่สม่ำเสมอ
ความสว่างไสว
จุดโฟกัสของความโปร่งใสที่ลดลงของช่องปอดของประเภท "กระจกฝ้า" พื้นที่ที่ปอดเสียหายคือ 30% แต่ไม่มาก
ความหนาของผนังหลอดลมและความผิดปกติ
ความไม่เป็นระเบียบของเนื้อเยื่อปอด, หลอดลมหดเกร็ง บริเวณฐานและใต้เยื่อหุ้มปอดได้รับผลกระทบมากที่สุด
หากข้อมูล CT ได้รับการประเมินโดยผู้เชี่ยวชาญ การวินิจฉัยจะถูกต้อง 90%
การศึกษานี้ทำให้สามารถแยกความแตกต่างระหว่างถุงลมอักเสบจากพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุและโรคอื่นๆ ที่มีภาพคล้ายกัน ได้แก่:
โรคปอดอักเสบภูมิไวเกินเรื้อรัง ด้วยโรคนี้ผู้ป่วยจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงของ "เซลล์" ในปอด สังเกตเห็นก้อน centrilobular และการอักเสบจะกระจุกตัวอยู่ที่ส่วนบนและส่วนกลางของปอด
โรคใยหิน ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะพัฒนาแผ่นเยื่อหุ้มปอดและแถบพังผืดของเนื้อเยื่อ
โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า Desquamative การปิดทึบของประเภท "กระจกฝ้า" จะขยายออกไป
จากการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ทำให้สามารถพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยได้ จะดีกว่าสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการกราวด์กลาส และแย่กว่านั้นสำหรับผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงของตาข่าย มีการระบุการพยากรณ์โรคระดับกลางสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการแบบผสม
นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าผู้ป่วยที่มีอาการกราวด์กลาสตอบสนองต่อการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้ดีกว่า ซึ่งสะท้อนให้เห็นจากสัญญาณลักษณะเฉพาะระหว่าง HRCT ตอนนี้แพทย์ได้รับคำแนะนำจากข้อมูลการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เมื่อทำการพยากรณ์โรคมากกว่าวิธีอื่นๆ (การล้างหลอดลมและถุงลม การทดสอบปอด การตรวจชิ้นเนื้อปอด) เป็นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่ทำให้สามารถประเมินระดับการมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อปอดในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในขณะที่การตรวจชิ้นเนื้อทำให้สามารถตรวจร่างกายได้เพียงบางส่วนเท่านั้น
ไม่ควรแยกการล้างหลอดลมและถุงลมออกจากการตรวจวินิจฉัย เนื่องจากทำให้สามารถระบุการพยากรณ์โรค พยาธิสภาพ และการอักเสบได้ ในการล้างด้วย ELISA จะพบจำนวน eosinophils และ neutrophils เพิ่มขึ้น ในเวลาเดียวกันอาการนี้เป็นลักษณะของโรคอื่น ๆ ของเนื้อเยื่อปอดดังนั้นจึงไม่ควรประเมินค่าสูงเกินไป
ระดับ eosinophils ที่สูงในการล้างทำให้การพยากรณ์โรคถุงลมอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุแย่ลง ความจริงก็คือผู้ป่วยเหล่านี้มักตอบสนองไม่ดีต่อการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ การใช้งานช่วยลดระดับของนิวโทรฟิล แต่จำนวนของ eosinophils ยังคงเท่าเดิม
หากพบลิมโฟไซต์ที่มีความเข้มข้นสูงในน้ำล้าง อาจบ่งชี้ถึงการพยากรณ์โรคที่ดี เนื่องจากการเพิ่มขึ้นมักเกิดขึ้นกับการตอบสนองของร่างกายต่อการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างเพียงพอ
การตรวจชิ้นเนื้อในช่องท้องช่วยให้คุณได้รับเนื้อเยื่อเพียงเล็กน้อย (ไม่เกิน 5 มม.) ดังนั้นคุณค่าทางข้อมูลของการศึกษาจึงลดลง เนื่องจากวิธีนี้ค่อนข้างปลอดภัยสำหรับผู้ป่วย จึงมีการปฏิบัติในระยะแรกของโรค การตรวจชิ้นเนื้อสามารถแยกพยาธิสภาพเช่น Sarcoidosis, โรคปอดอักเสบจากภูมิไวเกิน, เนื้องอกมะเร็ง, การติดเชื้อ, โรคปอดอักเสบจากอีโอซิโนฟิล, ฮิสโทไซโทซิส และโปรตีนในถุงลม
ดังที่ได้กล่าวไว้ การตรวจชิ้นเนื้อแบบเปิดถือเป็นวิธีคลาสสิกในการวินิจฉัย ELISA ซึ่งช่วยให้คุณวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำ แต่เป็นไปไม่ได้ที่จะทำนายการพัฒนาของพยาธิสภาพและการตอบสนองต่อการรักษาในอนาคตโดยใช้วิธีนี้ การตรวจชิ้นเนื้อแบบเปิดสามารถแทนที่ได้ด้วยการตรวจชิ้นเนื้อทางทรวงอก
การศึกษานี้เกี่ยวข้องกับการใช้เนื้อเยื่อในปริมาณที่ใกล้เคียงกัน แต่ระยะเวลาของการระบายน้ำออกจากโพรงเยื่อหุ้มปอดนั้นไม่นานนัก ซึ่งจะช่วยลดเวลาที่ผู้ป่วยอยู่ในโรงพยาบาล ภาวะแทรกซ้อนจากการทำศัลยกรรมทรวงอกพบได้น้อย จากการศึกษาแสดงให้เห็นว่าการตรวจชิ้นเนื้อแบบเปิดไม่แนะนำให้กำหนดให้กับผู้ป่วยทุกรายโดยไม่มีข้อยกเว้น เป็นที่ต้องการของผู้ป่วยเพียง 11-12% เท่านั้น แต่ไม่เกินนี้
ในการจำแนกโรคระหว่างประเทศของการแก้ไขครั้งที่ 10 ELISA ถูกกำหนดให้เป็น “J 84.9 – โรคปอดคั่นระหว่างหน้า, ไม่ระบุรายละเอียด”
การวินิจฉัยสามารถกำหนดได้ดังนี้:
ELISA, ระยะเริ่มต้น, การหายใจล้มเหลวในระดับที่ 1
ELISA ในขั้นตอนของ "เซลล์ปอด", การหายใจล้มเหลวในระดับที่ 3, cor pulmonale เรื้อรัง
การรักษาโรคถุงลมอักเสบจากไฟโบรซิงที่ไม่ทราบสาเหตุ
วิธีการที่มีประสิทธิภาพสำหรับการรักษา ELISA ยังไม่ได้รับการพัฒนา นอกจากนี้ยังเป็นการยากที่จะให้ข้อสรุปเกี่ยวกับประสิทธิผลของผลการรักษา เนื่องจากข้อมูลเกี่ยวกับการดำเนินโรคตามธรรมชาติมีน้อย
การรักษาขึ้นอยู่กับการใช้ยาที่ลดการตอบสนองต่อการอักเสบ มีการใช้ Corticosteroids และ cytostatics ซึ่งส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกันของมนุษย์และช่วยลดการอักเสบ การบำบัดดังกล่าวอธิบายได้ด้วยสมมติฐานว่าถุงลมอักเสบจากพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุพัฒนาจากภูมิหลังของการอักเสบเรื้อรังซึ่งก่อให้เกิดพังผืด หากปฏิกิริยานี้ถูกระงับ การก่อตัวของการเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติกสามารถป้องกันได้
มีสามวิธีที่เป็นไปได้ในการบำบัด:
การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เท่านั้น
การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับอะซาไธโอพรีน
การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับไซโคลฟอสฟาไมด์
ฉันทามติระหว่างประเทศซึ่งมีขึ้นในปี 2000 แนะนำให้ใช้ 2 สูตรสุดท้ายในการรักษา แม้ว่าจะไม่มีข้อโต้แย้งใด ๆ ที่สนับสนุนประสิทธิผลของพวกเขาเมื่อเทียบกับการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เดี่ยว
ปัจจุบันแพทย์หลายคนกำหนดให้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์สำหรับการบริหารช่องปาก แม้ว่าจะเป็นไปได้ที่จะบรรลุผลในเชิงบวกในผู้ป่วย 15-20% เท่านั้น ผู้ที่อายุน้อยกว่า 50 ปี ซึ่งส่วนใหญ่เป็นผู้หญิง จะตอบสนองต่อการรักษาดังกล่าวได้ดีกว่าหากมีค่าลิมโฟไซต์เพิ่มขึ้นในการล้างจากหลอดลมและถุงลม และตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของกราวด์กลาสด้วย
การรักษาควรดำเนินต่อไปอย่างน้อยหกเดือน ในการประเมินประสิทธิภาพ ให้ใส่ใจกับอาการของโรค ผลของการเอ็กซ์เรย์และเทคนิคอื่นๆ ในระหว่างการรักษาจำเป็นต้องตรวจสอบความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วยเนื่องจากการรักษาดังกล่าวมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อน
มีผู้เชี่ยวชาญบางคนที่ต่อต้านการใช้ cytostatics ในการรักษา ELISA พวกเขาให้เหตุผลว่าสิ่งนี้มีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการบำบัดดังกล่าวสูงมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของการใช้ยาไซโคลฟอสฟาไมด์ ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุดคือ pancytopenia หากเกล็ดเลือดต่ำกว่า 100/มล. หรือระดับเซลล์เม็ดเลือดขาวต่ำกว่า 000/มล. ปริมาณยาจะลดลง
นอกจากภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำแล้ว การรักษาด้วยไซโคลฟอสฟาไมด์ยังเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของผลข้างเคียงเช่น:
มะเร็งกระเพาะปัสสาวะ
โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบจากเลือดออก
เปื่อย
ความผิดปกติของเก้าอี้
ความไวของร่างกายต่อโรคติดเชื้อสูง
หากผู้ป่วยยังคงกำหนด cytostatics ทุกสัปดาห์เขาจะต้องบริจาคโลหิตเพื่อการวิเคราะห์ทั่วไป (ในช่วง 30 วันแรกนับจากเริ่มการรักษา) จากนั้นให้เลือด 1-2 ครั้งใน 14-28 วัน หากทำการรักษาโดยใช้ไซโคลฟอสฟาไมด์ผู้ป่วยควรนำปัสสาวะมาวิเคราะห์ทุกสัปดาห์ สิ่งสำคัญคือต้องประเมินสภาพของเธอและควบคุมลักษณะของเลือดในปัสสาวะ การควบคุมดังกล่าวในการรักษาที่บ้านอาจทำได้ยาก ดังนั้นจึงไม่ได้ใช้สูตรการบำบัดดังกล่าวเสมอไป
นักวิทยาศาสตร์หวังว่าการใช้อินเตอร์ฟีรอนจะช่วยรับมือกับโรคถุงลมอักเสบจากพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ พวกเขาป้องกันการงอกของไฟโบรบลาสต์และเมทริกซ์โปรตีนในเซลล์ของเนื้อเยื่อปอด
วิธีที่รุนแรงในการรักษาพยาธิสภาพคือการปลูกถ่ายปอด การรอดชีวิตของผู้ป่วยภายใน 3 ปีหลังการผ่าตัดคือ 60% อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่มี ELISA จำนวนมากเป็นผู้สูงอายุ ดังนั้นพวกเขาจึงไม่สามารถทนต่อการแทรกแซงดังกล่าวได้
การรักษาภาวะแทรกซ้อน
หากผู้ป่วยเกิดการติดเชื้อทางเดินหายใจเขาจะได้รับยาปฏิชีวนะและยาต้านเชื้อรา แพทย์ยืนยันว่าผู้ป่วยดังกล่าวได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่และเชื้อนิวโมคอคคัส การบำบัดภาวะความดันเลือดสูงในปอดและคอร์พัลโมนาเลเรื้อรังที่ไม่ได้รับการชดเชยจะดำเนินการตามระเบียบการที่เกี่ยวข้อง
หากผู้ป่วยมีภาวะขาดออกซิเจนแสดงว่าเขาได้รับการบำบัดด้วยออกซิเจน ทำให้สามารถลดอาการหายใจถี่และเพิ่มความทนทานต่อการออกกำลังกายของผู้ป่วยได้
พยากรณ์
การพยากรณ์โรคในผู้ป่วยที่เป็นโรคถุงลมอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุนั้นไม่ดี อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยดังกล่าวไม่เกิน 2,9 ปี
การพยากรณ์โรคค่อนข้างดีขึ้นในสตรีที่ป่วยในผู้ป่วยอายุน้อย แต่มีเงื่อนไขว่าโรคจะคงอยู่ไม่เกินหนึ่งปี นอกจากนี้ยังปรับปรุงการพยากรณ์การตอบสนองเชิงบวกของร่างกายต่อการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักเสียชีวิตจากการหายใจและหัวใจล้มเหลว ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้เกิดขึ้นเนื่องจากความก้าวหน้าของ ELISA นอกจากนี้ยังอาจถึงแก่ชีวิตได้เนื่องจากมะเร็งปอด