microangiopathy ถูกกำหนดให้เป็นความเสียหายต่อหลอดเลือดขนาดเล็กในโรคต่างๆ มันสามารถทำให้เกิดความทุกข์ในอวัยวะต่าง ๆ โดยมีผลกระทบที่แตกต่างกันมากขึ้นอยู่กับว่ามีความเกี่ยวข้องกับโรคเบาหวาน (microangiopathy เบาหวาน) หรือกับกลุ่มอาการ microangiopathy ลิ่มเลือดอุดตัน อวัยวะล้มเหลว (ตาบอด ไตวาย อวัยวะหลายส่วนเสียหาย ฯลฯ) สังเกตได้ในกรณีที่ร้ายแรงที่สุดและในกรณีที่การรักษาล่าช้าหรือล้มเหลว

คำนิยาม

Microangiopathy ถูกกำหนดให้เป็นความเสียหายต่อหลอดเลือดขนาดเล็กและโดยเฉพาะอย่างยิ่ง arterioles และ arteriolar capillaries ที่ส่งอวัยวะ สามารถเกิดขึ้นได้ภายใต้สภาวะต่างๆ:

• microangiopathy เบาหวานเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคเบาหวานประเภท 1 หรือ 2 ความเสียหายต่อหลอดเลือดมักจะอยู่ที่ตา (จอประสาทตา) ไต (โรคไต) หรือเส้นประสาท (โรคประสาท) มันสามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อการมองเห็นจนถึงตาบอด ไตวาย หรือแม้แต่ความเสียหายของเส้นประสาท
• Thrombotic microangiopathy เป็นส่วนประกอบของกลุ่มของโรคที่หลอดเลือดขนาดเล็กอุดตันโดยลิ่มเลือด (การก่อตัวของเกล็ดเลือด) มันแสดงออกในกลุ่มอาการต่างๆ ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเลือด (เกล็ดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดงในระดับต่ำ) และความล้มเหลวของอวัยวะอย่างน้อยหนึ่งอย่าง เช่น ไต สมอง ลำไส้ หรือหัวใจ รูปแบบคลาสสิกที่สุดคือ thrombotic thrombocytopenic purpura หรือ Moschowitz syndrome และ hemolytic uremic syndrome 

เกี่ยวข้องทั่วโลก

microangiopathy เบาหวาน

microangiopathy เบาหวานเป็นผลมาจากภาวะน้ำตาลในเลือดสูงเรื้อรังซึ่งทำให้เกิดความเสียหายต่อหลอดเลือด รอยโรคเหล่านี้เกิดขึ้นช้า โดยการวินิจฉัยมักเกิดขึ้นหลังจากผ่านไป 10 ถึง 20 ปีของความก้าวหน้าของโรค พวกเขาทั้งหมดเร็วขึ้นเมื่อน้ำตาลในเลือดควบคุมได้ไม่ดีโดยยา (glycated hemoglobin หรือ HbA1c สูงเกินไป)

ในภาวะเบาหวานขึ้นจอตา กลูโคสที่มากเกินไปในขั้นแรกจะนำไปสู่การอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็กที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น การขยายหลอดเลือดขนาดเล็กจะถูกสร้างขึ้นที่ต้นน้ำ (microaneurysms) ซึ่งนำไปสู่การตกเลือดขนาดเล็ก (punctiform retinal hemorrhages) ความเสียหายที่เกิดกับหลอดเลือดส่งผลให้บริเวณเรตินาที่มีการชลประทานไม่ดี เรียกว่าบริเวณที่ขาดเลือด ในขั้นต่อไป เส้นเลือดที่ผิดปกติใหม่ (นีโอเวสเซล) จะแพร่กระจายบนพื้นผิวของเรตินาในรูปแบบอนาธิปไตย ในรูปแบบที่รุนแรงนี้ proliferative retinopathy ทำให้ตาบอด

ในโรคไตจากเบาหวาน microangiopathy ทำให้เกิดรอยโรคในหลอดเลือดที่ส่ง glomeruli ของไต โครงสร้างที่อุทิศให้กับการกรองเลือด ผนังหลอดเลือดที่อ่อนแอและการชลประทานที่ไม่ดีในท้ายที่สุดก็บั่นทอนการทำงานของไต

ในโรคเส้นประสาทอักเสบจากเบาหวาน ความเสียหายต่อเส้นประสาทเป็นผลมาจาก microangiopathy รวมกับความเสียหายโดยตรงต่อเส้นใยประสาทเนื่องจากน้ำตาลส่วนเกิน พวกเขาสามารถส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทส่วนปลายซึ่งควบคุมกล้ามเนื้อและส่งความรู้สึกหรือเส้นประสาทในระบบประสาทอัตโนมัติที่ควบคุมการทำงานของอวัยวะภายใน

Microangiopathie thrombotique

คำว่า thrombotic microangiopathy กำหนดโรคที่มีกลไกที่แตกต่างกันมาก แม้ว่าจะมีจุดร่วม ซึ่งมักไม่เป็นที่รู้จักเสมอไป

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) ส่วนใหญ่มักมีต้นกำเนิดจากภูมิต้านทานผิดปกติ ร่างกายสร้างแอนติบอดีที่ขัดขวางการทำงานของเอนไซม์ที่เรียกว่า ADAMTS13 ซึ่งปกติจะป้องกันการรวมตัวของเกล็ดเลือดในเลือด 

ในกรณีที่หายากกว่า มีการขาด ADAMTS13 อย่างถาวรซึ่งเชื่อมโยงกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม

กลุ่มอาการ hemolytic uremic (HUS) ส่งผลให้เกิดกรณีส่วนใหญ่จากการติดเชื้อ แบคทีเรียสายพันธุ์ต่าง ๆ ที่ถูกกล่าวหาว่าหลั่งสารพิษที่เรียกว่าชิกาทอกซิน ซึ่งโจมตีหลอดเลือด แต่ยังมี HUS ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ซึ่งเชื่อมโยงกับมะเร็ง การติดเชื้อเอชไอวี การปลูกถ่ายไขกระดูก หรือการใช้ยาบางชนิด โดยเฉพาะยาต้านมะเร็ง

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค microangiopathy นั้นขึ้นอยู่กับการตรวจทางคลินิกเป็นหลัก แพทย์อาจทำการตรวจต่างๆ ขึ้นอยู่กับบริบทของการเกิดและอาการ เช่น

• fundus หรือ angiography เพื่อตรวจหาและติดตามภาวะเบาหวานขึ้นจอตา
• การกำหนดไมโครอัลบูมินในปัสสาวะ การทดสอบ creatinine ในเลือดหรือปัสสาวะเพื่อตรวจสอบการทำงานของไต
• การนับเม็ดเลือดเพื่อตรวจหาเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดแดงในเลือดต่ำ
• ค้นหาการติดเชื้อ
• การถ่ายภาพ (MRI) สำหรับความเสียหายของสมอง

ประชาชนที่เกี่ยวข้อง

microangiopathies เบาหวานนั้นค่อนข้างบ่อย ผู้ป่วยโรคเบาหวานประมาณ 30 ถึง 40% มีภาวะจอตาเสื่อมในระยะต่างๆ หรือประมาณหนึ่งล้านคนในฝรั่งเศส เป็นสาเหตุสำคัญของการตาบอดก่อนอายุ 50 ปี ในประเทศอุตสาหกรรม โรคเบาหวานยังเป็นสาเหตุหลักของโรคไตวายเรื้อรังระยะสุดท้ายในยุโรป (12 ถึง 30%) และผู้ป่วยโรคเบาหวานประเภทที่ 2 จำนวนมากขึ้นจำเป็นต้องได้รับการฟอกไต

microangiopathies ลิ่มเลือดอุดตันนั้นพบได้น้อยกว่ามาก:

• ความถี่ของ PPT อยู่ที่ประมาณ 5 ถึง 10 รายใหม่ต่อประชากรหนึ่งล้านคนต่อปีโดยเป็นผู้หญิงที่เด่นกว่า (ผู้หญิง 3 คนได้รับผลกระทบสำหรับผู้ชาย 2 คน) PTT พันธุกรรมที่พบในเด็กและทารกแรกเกิดเป็นรูปแบบของ microangiopathy ลิ่มเลือดอุดตันที่หายากมาก โดยมีเพียงไม่กี่โหลที่ระบุในฝรั่งเศส
• ความถี่ของ SHU นั้นอยู่ในลำดับเดียวกับของ PPT เด็กเป็นเป้าหมายหลักของการติดเชื้อที่รับผิดชอบต่อพวกเขาในฝรั่งเศส HUS ในผู้ใหญ่มักเกิดจากการติดเชื้อที่ทำสัญญาระหว่างการเดินทาง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งโดยตัวแทนของโรคบิด)

ปัจจัยเสี่ยง

ความเสี่ยงของการเกิด microangiopathy ในผู้ป่วยเบาหวานอาจเพิ่มขึ้นตามปัจจัยทางพันธุกรรม ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดและปัจจัยเสี่ยงต่อโรคหัวใจและหลอดเลือดโดยทั่วไป (น้ำหนักเกิน ระดับไขมันในเลือดเพิ่มขึ้น การสูบบุหรี่) อาจเป็นปัจจัยที่ซ้ำเติม

สามารถส่งเสริม PPT โดยการตั้งครรภ์

microangiopathy เบาหวาน

อาการของ microangiopathy ที่เป็นโรคเบาหวานเกิดขึ้นอย่างร้ายกาจ วิวัฒนาการเงียบจนเกิดภาวะแทรกซ้อน:

• รบกวนการมองเห็นที่เชื่อมโยงกับจอประสาทตา
• อ่อนเพลีย, มีปัญหาเรื่องปัสสาวะ, ความดันโลหิตสูง, น้ำหนักลด, รบกวนการนอนหลับ, ตะคริว, คัน, ฯลฯ ในกรณีของภาวะไตวาย,
• ปวด, ชา, อ่อนแอ, แสบร้อนหรือรู้สึกเสียวซ่าสำหรับเส้นประสาทส่วนปลาย; เท้าเบาหวาน: การติดเชื้อ, แผลหรือการทำลายเนื้อเยื่อลึกของเท้าที่มีความเสี่ยงสูงที่จะตัดแขนขา; ปัญหาทางเพศ, ระบบย่อยอาหาร, ทางเดินปัสสาวะ หรือ ความผิดปกติของหัวใจ เมื่อเส้นประสาทส่วนปลายกระทบต่อระบบประสาทอัตโนมัติ …

Microangiopathie thrombotique

อาการจะแตกต่างกันไปและมักเริ่มมีอาการ

การล่มสลายของระดับของเกล็ดเลือด (thrombocytopenia) ในปตท. ทำให้เกิดเลือดออกซึ่งแสดงออกโดยการปรากฏตัวของจุดสีแดง (purpura) บนผิวหนัง

ภาวะโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับจำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำสามารถแสดงออกถึงความเหนื่อยล้าและหายใจถี่อย่างรุนแรง

อาการปวดอวัยวะแตกต่างกันอย่างมากแต่มักมีนัยสำคัญ ในกรณีที่รุนแรง อาจมีการมองเห็นลดลงทันที ความบกพร่องในแขนขา ระบบประสาท (สับสน โคม่า ฯลฯ) ความผิดปกติของหัวใจหรือทางเดินอาหาร ฯลฯ การมีส่วนร่วมของไตโดยทั่วไปในระดับปานกลางในปตท. แต่อาจรุนแรงใน HUS แบคทีเรียที่รับผิดชอบต่อ HUS ยังเป็นสาเหตุของอาการท้องร่วงในบางครั้ง

การรักษา microangiopathy เบาหวาน

การรักษาโรคเบาหวาน

การรักษาพยาบาลเบาหวานทำให้สามารถชะลอการเริ่มต้นของ microangiopathy และเพื่อจำกัดผลที่ตามมาจากความเสียหายต่อหลอดเลือด มันขึ้นอยู่กับมาตรการที่ถูกสุขอนามัยและอาหาร (อาหารที่เหมาะสม การออกกำลังกาย การลดน้ำหนัก การหลีกเลี่ยงยาสูบ ฯลฯ ) ในการตรวจสอบระดับน้ำตาลในเลือดและการสร้างยาที่เหมาะสม (ยาต้านเบาหวานหรืออินซูลิน)

การรักษาภาวะเบาหวานขึ้นจอประสาทตา

จักษุแพทย์อาจแนะนำการรักษาด้วยเลเซอร์โฟโตโคเอกูเลชั่นที่กำหนดเป้าหมายที่รอยโรคในระยะแรกของเรตินาเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดขึ้น

ในระยะที่ก้าวหน้ากว่านั้น ควรพิจารณาโฟโตโคแอกเจเลชันของจอประสาทตา (PPR) การรักษาด้วยเลเซอร์นั้นเกี่ยวข้องกับเรตินาทั้งหมด ยกเว้นจุดชัดที่รับผิดชอบในการมองเห็นจากส่วนกลาง

ในรูปแบบที่รุนแรง บางครั้งจำเป็นต้องทำการผ่าตัดรักษา

การจัดการโรคไตจากเบาหวาน

ในระยะสุดท้ายของโรคไตวายเรื้อรัง จำเป็นต้องชดเชยความผิดปกติของไตไม่ว่าจะโดยการฟอกไตหรือโดยการใช้การปลูกถ่ายไต (การปลูกถ่าย)

การจัดการโรคระบบประสาทเบาหวาน

ยาประเภทต่างๆ (ยากันชัก, ยากันชัก, ยากล่อมประสาท tricyclic, ยาแก้ปวด opioid) สามารถใช้เพื่อต่อสู้กับอาการปวดเมื่อยตามระบบประสาท จะมีการรักษาตามอาการในกรณีที่มีอาการคลื่นไส้หรืออาเจียน ความผิดปกติของการขนส่ง ปัญหากระเพาะปัสสาวะ ฯลฯ

Microangiopathie thrombotique

ลิ่มเลือดอุดตันมักจะให้เหตุผลในการรักษาฉุกเฉินในหอผู้ป่วยหนัก เป็นเวลานานการพยากรณ์โรคค่อนข้างเยือกเย็นเพราะไม่มีการรักษาที่เหมาะสมและการวินิจฉัยไม่มีประสิทธิภาพ แต่มีความคืบหน้าและขณะนี้อนุญาตให้รักษาได้ในหลายกรณี

การรักษาทางการแพทย์ของ microangiopathy ลิ่มเลือดอุดตัน

ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการแลกเปลี่ยนพลาสมา: เครื่องใช้เพื่อแทนที่พลาสมาของผู้ป่วยด้วยพลาสมาจากผู้บริจาคโดยสมัครใจ การรักษานี้ทำให้สามารถจัดหาโปรตีน ADAMTS13 ที่ขาด PTT ได้ แต่ยังช่วยกำจัดเลือดของผู้ป่วยจาก autoantibodies (HUS ของภูมิต้านตนเอง) และโปรตีนที่ส่งเสริมการก่อตัวของก้อน

ในเด็กที่ทุกข์ทรมานจาก HUS ที่เกี่ยวข้องกับ shigatoxin ผลลัพธ์มักจะดีโดยไม่ต้องมีการแลกเปลี่ยนพลาสมา ในกรณีอื่น ๆ ควรทำการแลกเปลี่ยนพลาสมาซ้ำจนกว่าจำนวนเกล็ดเลือดจะเป็นปกติ พวกมันค่อนข้างมีประสิทธิภาพ แต่สามารถนำเสนอความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ, ลิ่มเลือดอุดตัน, ปฏิกิริยาการแพ้ ...

มักเกี่ยวข้องกับการรักษาอื่นๆ เช่น ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ยาต้านเกล็ดเลือด โมโนโคลนัลแอนติบอดี เป็นต้น

การรักษาโรคติดเชื้อด้วยยาปฏิชีวนะควรเป็นรายบุคคล

การจัดการอาการที่เกี่ยวข้อง 

อาจจำเป็นต้องใช้มาตรการช่วยชีวิตในระหว่างการรักษาตัวในโรงพยาบาลฉุกเฉิน มีการเฝ้าติดตามอาการทางระบบประสาทหรือโรคหัวใจอย่างใกล้ชิด

ในระยะยาว บางครั้งอาจสังเกตถึงผลที่ตามมา เช่น ภาวะไตวาย ซึ่งเป็นเหตุผลที่สมควรในการจัดการบำบัดโรค

การปรับน้ำตาลในเลือดให้เป็นปกติและการต่อสู้กับปัจจัยเสี่ยงเป็นเพียงการป้องกัน microangiopathies เบาหวานเท่านั้น ควรใช้ร่วมกับการตรวจตาและการทำงานของไตเป็นประจำ

ยาลดความดันโลหิตมีผลป้องกันไต นอกจากนี้ยังแนะนำให้ลดการบริโภคโปรตีนจากอาหาร ควรหลีกเลี่ยงยาบางชนิดที่เป็นพิษต่อไต

ไม่สามารถป้องกัน microangiopathies ลิ่มเลือดอุดตัน แต่การตรวจสอบอย่างสม่ำเสมออาจจำเป็นเพื่อหลีกเลี่ยงการกำเริบโดยเฉพาะในผู้ที่มี TTP