เนื้อหา
Vasculitis ของเส้นเลือดฝอยขนาดเล็ก
Vasculitis ของเส้นเลือดฝอยขนาดเล็ก
นี่คือกลุ่มของ vasculitis ขนาดใหญ่ของผนังหลอดเลือดแดง venules หรือ capillaries การพยากรณ์โรคนั้นมีความแปรปรวนมากขึ้นอยู่กับว่าเป็น vasculitis ผิวหนังที่บริสุทธิ์หรือเป็นระบบ
ลักษณะทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดคือ จ้ำ (จุดสีม่วงที่ไม่จางเมื่อกด) โปนและแทรกซึม โดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนขาที่ต่ำกว่า กำเริบเมื่อยืน ซึ่งสามารถมีได้หลายรูปแบบ (petechial และ ecchymotic, necrotic , pustular…) หรือ livedo, สร้างตาข่ายสีม่วง (livedo reticularis) หรือจุด (livedo racemosa) ที่ขา นอกจากนี้เรายังสามารถสังเกตปรากฏการณ์ของ Raynaud (นิ้วสองสามนิ้วเปลี่ยนเป็นสีขาวในที่เย็น)
Purpura และ livedo อาจเกี่ยวข้องกับรอยโรคอื่น ๆ บนผิวหนัง (papules, nodules, necrotic lesions, ฟองอากาศที่มีเลือดออก), ลมพิษคงที่ที่ไม่คัน
การปรากฏตัวของอาการภายนอกผิวหนังถือเป็นปัจจัยของแรงโน้มถ่วงซึ่งแสดงให้เห็นว่ามีส่วนร่วมของหลอดเลือดในอวัยวะ:
- อาการปวดข้อ
- ปวดท้อง, อุจจาระสีดำ, ความผิดปกติของการขนส่ง,
- ปลายประสาทอักเสบ
- อาการบวมน้ำของรยางค์ล่าง
- ความดันโลหิตสูง
- หายใจลำบาก, หอบหืด, ไอเป็นเลือด ...
แพทย์กำหนดการตรวจเพื่อหาสาเหตุและสัญญาณของความรุนแรง: การตรวจเลือดด้วยจำนวนเม็ดเลือด ค้นหาการอักเสบ การทดสอบตับและไต ฯลฯ ค้นหาเลือดในอุจจาระและรังสีเอกซ์ตามจุดโทร ( เอกซเรย์ปอดในกรณีที่หายใจลำบาก เป็นต้น)
Vasculitis ที่เกิดจากการติดเชื้อ:
- แบคทีเรีย: สเตรปโทคอกคัส, แกรมลบ cocci (gonococcus และ meningococcus)
- ไวรัส: ตับอักเสบ, mononucleosis ติดเชื้อ, HIV, ฯลฯ
- ปรสิต: มาลาเรีย …
- เชื้อรา: Candida albicans …
Vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางภูมิคุ้มกัน
- cryoglobulinemia ชนิด II (โมโนโคลนอลผสม) และ III (โพลีโคลนอลผสม) ที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเอง การติดเชื้อ (โดยเฉพาะไวรัสตับอักเสบซี) หรือโรคเลือด
- Hypocomplementémie (โรคลมพิษของ Mac Duffie)
- Hyperglobulinémie (สีม่วง Hyperglobulinémique ของ Waldenström)
- โรคข้ออักเสบ: โรคลูปัส, โรค Gougerot-Sjögren, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ...
- Vasculitis ของโรคเลือดและมะเร็ง
- มะเร็งเม็ดเลือดขาว, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มัยอีโลมา, มะเร็ง
- Vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA (แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสซึม)
Micro Poly Angéite หรือ MPA
Micropolyangiitis (MPA) เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่มีเนื้อตายโดยระบบซึ่งมีอาการทางคลินิกคล้ายกับ PAN
MPA เกี่ยวข้องกับ ANCA ของชนิด anti-myeloperoxidase (anti-MPO) และโดยทั่วไปแล้วจะก่อให้เกิดโรคไตอักเสบเรื้อรังอย่างรวดเร็วและการมีส่วนร่วมของปอดซึ่งไม่มีอยู่ใน PAN
การรักษา MPA สำหรับ PAN เริ่มต้นด้วยการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ บางครั้งร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน (โดยเฉพาะ cyclophosphamide)
โรคของ Wegener
Wegener's granulomatosis เป็น vasculitis ซึ่งโดยทั่วไปจะมีอาการ ENT หรืออาการทางเดินหายใจ (ไซนัสอักเสบ pneumopathy ฯลฯ ) ที่ดื้อต่อการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ
คลาสสิก การกระจาย ENT (โรคตับอักเสบที่ทำลายล้าง), ปอด (ก้อนเนื้อเยื่อ) และไต (การอักเสบของเยื่อหุ้มปอดอักเสบด้วยภูมิคุ้มกัน pauci เสี้ยว) ทำให้เกิด granulomatosis ของ Wegener แบบคลาสสิก
เยื่อเมือกที่ผิวหนังส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยประมาณ 50%: purpura (จุดสีม่วงที่ไม่หายไปเมื่อกด) โปนและแทรกซึม, มีเลือดคั่ง, ก้อนใต้ผิวหนัง, แผลที่ผิวหนัง, ตุ่มหนอง, ถุงน้ำ, โรคเหงือกอักเสบจากพลาสติก ...
ANCA คือการทดสอบวินิจฉัยและวิวัฒนาการสำหรับ granulomatosis ของ Wegener โดยมีการเรืองแสงของไซโตพลาสซึมแบบกระจาย (c-ANCA) แบบละเอียดที่มีการเพิ่มประสิทธิภาพของเยื่อหุ้มนิวเคลียสและ/หรือฟลูออเรสเซนส์รอบนิวเคลียสล้วนๆ (p-ANCA)
การจัดการ granulomatosis ของ Wegener ซึ่งบางครั้งถือได้ว่าเป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ ควรดำเนินการในสถานพยาบาลเฉพาะทาง โดยใช้คอร์ติโซนและไซโคลฟอสฟาไมด์ในช่องปากร่วมกัน
โรคเชิร์กและสเตราส์
โรคหืดเป็นเกณฑ์สำคัญและเริ่มต้นของ vasculitis นี้ ซึ่งเกิดขึ้นโดยเฉลี่ย 8 ปีก่อนที่สัญญาณแรกของ vasculitis (โรคประสาท โรคไซนัสผิดปกติ ฯลฯ) และยังคงมีอยู่ในภายหลัง
การตรวจเลือดแสดงให้เห็นโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดขาวโพลีนิวเคลียส eosinophilic
การรักษาโรค Churg และ Strauss เริ่มต้นด้วยการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ บางครั้งร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน (โดยเฉพาะ cyclophosphamide)
ความคิดเห็นของแพทย์ของเรา
จ้ำที่แทรกซึม (แพทช์สีม่วงค่อนข้างหนาซึ่งไม่จางหายเมื่อกดนิ้ว) เป็นสัญญาณสำคัญของ vasculitis น่าเสียดายที่สัญญาณนี้ไม่ได้มีอยู่เสมอและความแปรปรวนของอาการทางคลินิกที่ไม่เฉพาะเจาะจงมักทำให้การวินิจฉัยยากสำหรับแพทย์ ในทำนองเดียวกัน มักเป็นเรื่องยากที่จะหาสาเหตุในการรักษา vasculitis ของหลอดเลือดขนาดเล็ก ซึ่งเป็นกรณีที่สำคัญที่สุดที่พบในการปฏิบัติในปัจจุบันเมื่อเปรียบเทียบกับ vasculitis ของหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดใหญ่: ประมาณครึ่งหนึ่งของ vasculitis ของหลอดเลือดขนาดเล็ก เรือไม่พบสาเหตุในระหว่างการสำรวจทางชีววิทยาและรังสีที่แพทย์ดำเนินการเพื่อค้นหาสาเหตุ เรามักพูดถึง "vasculitis แพ้" หรือ "vasculitis แพ้" หรือค่อนข้าง "vasculitis ผิวหนังของเส้นเลือดขนาดเล็กที่ไม่ทราบสาเหตุ" ดร. Ludovic Rousseau แพทย์ผิวหนัง |
สถานที่สำคัญ
กลุ่มศึกษา Vasculitis ฝรั่งเศส: www.vascularites.org
Dermatonet.com เว็บไซต์ข้อมูลเกี่ยวกับผิวหนัง ผม และความงาม โดยแพทย์ผิวหนัง
MedicineNet : http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm