เนื้อหา
โรคเบเชต์คืออะไร?
โรคเบเชต์เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบของหลอดเลือด ส่วนใหญ่เกิดจากแผลเปื่อยในปากหรือที่อวัยวะเพศ แต่ยังเกิดจากความเสียหายต่อดวงตาผิวหนังหรือข้อต่อ อาการที่ร้ายแรงกว่านั้นประกอบด้วยความเสียหายทางระบบประสาทหรือทางเดินอาหาร ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดโป่งพอง รวมถึงความเสียหายทางจักษุวิทยาบางอย่างซึ่งอาจทำให้ตาบอดได้ การรักษาเป็นอาการหลักและอาจรวมถึงโคลชิซินและคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่มีหรือไม่มียากดภูมิคุ้มกันสำหรับอาการที่รุนแรงมากขึ้น
โรคเบเชต์คืออะไร?
โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดยแพทย์ผิวหนัง Behçet ในปี 1934 โรคนี้กำหนดความผิดปกติของการอักเสบซึ่งอาจรวมถึง vasculitis กล่าวคือการอักเสบของหลอดเลือดแดงและ / หรือเส้นเลือดขนาดเล็กหรือขนาดใหญ่ เช่นเดียวกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน กล่าวคือ ลิ่มเลือดยังก่อตัวในหลอดเลือดแดงและ/หรือเส้นเลือด
โรคเบเชต์แพร่หลายในลุ่มน้ำเมดิเตอร์เรเนียนและในญี่ปุ่น มันส่งผลกระทบทั้งชายและหญิง แต่มีแนวโน้มที่จะรุนแรงมากขึ้นในผู้ชาย มักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 18 ถึง 40 ปี และพบได้ในเด็ก
มันมีวิวัฒนาการในเชิงรุก สลับกับช่วงเวลาของการให้อภัย บางครั้งอาจถึงแก่ชีวิตได้ จากภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท หลอดเลือด (โป่งพองแตก) หรือความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร ผู้ป่วยจำนวนมากในที่สุดก็เข้าสู่ภาวะทุเลาลง
สาเหตุของโรคเบเชต์คืออะไร?
ไม่ทราบสาเหตุของโรคเบเชต์
ตัวกระตุ้นทางภูมิคุ้มกัน ซึ่งรวมถึงตัวกระตุ้นภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง และไวรัส (เช่น ไวรัสเริม) หรือแบคทีเรีย (เช่น สเตรปโทคอกคัส) อาจมีส่วนเกี่ยวข้อง อัลลีล HLA-B51 เป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญ อันที่จริงพาหะของอัลลีลนี้มีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคนี้ได้ 1,5 ถึง 16 เท่าเมื่อเทียบกับผู้ที่ไม่ใช่พาหะ
อาการของโรคเบเชต์มีอะไรบ้าง?
อาการทางคลินิกของโรคเบเชต์มีความหลากหลายและสามารถปิดการใช้งานในชีวิตประจำวันได้ ซึ่งรวมถึง:
- ความเสียหายของผิวหนังเช่นแผลในปากมีอยู่ใน 98% ของกรณี, แผลเปื่อยที่อวัยวะเพศมีอยู่ใน 60% ของกรณีและอยู่ในผู้ชายบนถุงอัณฑะ, รูขุมขนปลอม, ก้อนผิวหนังและผิวหนังมีอยู่ใน 30 ถึง 40% ของกรณี ;
- ความเสียหายของข้อต่อ เช่น ปวดข้อและข้ออักเสบจากข้ออักเสบที่ข้อต่อขนาดใหญ่ (เข่า ข้อเท้า) มีอยู่ใน 50% ของกรณี
- ความเสียหายของกล้ามเนื้อค่อนข้างหายาก
- ความเสียหายของดวงตาเช่น uveitis, hypopyon หรือ choroiditis เกิดขึ้นใน 60% ของกรณีและก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเช่นต้อกระจก, ต้อหิน, ตาบอด;
- ความเสียหายทางระบบประสาทมีอยู่ใน 20% ของกรณี อาการวูบวาบมักเริ่มต้นด้วยไข้และปวดหัว พวกเขารวมถึงเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง, thrombophlebitis ของไซนัสในสมอง;
- ความเสียหายของหลอดเลือด: การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำซึ่งมักเป็นเพียงผิวเผินมีอยู่ใน 30 ถึง 40% ของกรณี ความเสียหายของหลอดเลือดหายากเช่นหลอดเลือดแดงอักเสบหรือโป่งพอง;
- ความผิดปกติของหัวใจหายากเช่น myocarditis, endocarditis หรือ pericarditis;
- ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร พบได้ยากในยุโรป มีอาการไม่สบายท้อง ปวดท้อง และท้องร่วงด้วยแผลในลำไส้ คล้ายกับการระบาดของโรคโครห์นหรืออาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล
- ความผิดปกติที่หายากอื่น ๆ เป็นไปได้โดยเฉพาะไตและอัณฑะ
จะรักษาโรคเบเชต์ได้อย่างไร?
ไม่มีวิธีรักษาโรคเบเชต์ การรักษาที่มีจุดมุ่งหมายเพื่อควบคุมโรคโดยการลดการอักเสบ
การจัดการโรคเบเชต์เป็นแบบสหสาขาวิชาชีพ (แพทย์ทั่วไป จักษุแพทย์ อายุรแพทย์ ฯลฯ) การรักษาขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก:
- โคลชิซีน (1 ถึง 2 มก. ต่อวัน) ยังคงเป็นพื้นฐานของการรักษา โดยเฉพาะอย่างยิ่งความเสียหายของผิวหนังและข้อต่อ อาจเพียงพอในรูปแบบที่ไม่รุนแรง
- ความเสียหายทางระบบประสาทตาและหลอดเลือดต้องได้รับการรักษาด้วย corticosteroids หรือ immunosuppressants (cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate) โดยระบบ
- ในรูปแบบตาที่รุนแรงบางอย่าง alpha interferon สามารถใช้โดยการฉีดใต้ผิวหนัง
- แอนติบอดีต่อต้าน TNF แอลฟาถูกใช้มากขึ้นในรูปแบบที่รุนแรงของโรคหรือรูปแบบที่ดื้อต่อการรักษาก่อนหน้านี้
- การรักษาเฉพาะที่ โดยเฉพาะรูปแบบตา อาจมีประโยชน์ (ยาหยอดตาที่ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับยาหยอดตาเพื่อขยายรูม่านตาเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนของม่านตาอักเสบ)
- ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในช่องปากที่มีจุดประสงค์เพื่อทำให้เลือดบางลงจะใช้ในการรักษาลิ่มเลือดอุดตัน
ในขณะเดียวกัน แนะนำให้เลิกสูบบุหรี่ ยาสูบเป็นปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้หลอดเลือดผิดปกติ การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในปริมาณที่สูงจะต้องมาพร้อมกับอาหารที่มีน้ำตาลและเกลือต่ำ ในกรณีที่มีอาการปวดข้อ การฝึกออกกำลังกายระดับความเข้มข้นปานกลาง นอกเหนือจากการออกแรงกด สามารถช่วยรักษาความยืดหยุ่นของข้อต่อและความแข็งแรงของกล้ามเนื้อได้
ในที่สุด เนื่องจากโรคเบเชต์สามารถทำให้เกิดความวิตกกังวลและเปลี่ยนภาพลักษณ์ของตนเองได้ การสนับสนุนทางจิตใจสามารถช่วยยอมรับโรคของตนเองได้ดีขึ้นและรับมือกับโรคนี้ได้ดีที่สุดเท่าที่เป็นไปได้ในชีวิตประจำวัน