Craniopharyngioma เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงของสมอง เมื่อโตขึ้นจะทำให้เกิดอาการปวดศีรษะ การมองเห็นผิดปกติ และความผิดปกติของฮอร์โมนในบางครั้ง โรคร้ายแรงที่ครั้งหนึ่งเคยเป็นอันตรายถึงชีวิตในเด็กและผู้ใหญ่ ปัจจุบันมีการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นมาก เนื่องจากความก้าวหน้าในการผ่าตัด อย่างไรก็ตาม การผ่าตัดยังคงหนักและละเอียดอ่อน … การรักษาด้วยฮอร์โมนอาจจำเป็นสำหรับชีวิต

คำนิยาม

Craniopharyngioma เป็นเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย - นั่นคือไม่ใช่มะเร็ง - เนื้องอกที่เติบโตช้าซึ่งเติบโตในพื้นที่เฉพาะของสมองใกล้กับต่อมใต้สมอง

เงียบไปนาน มันจะไปบีบอัดเนื้อเยื่อสมองเมื่อมันโตขึ้น ทำให้เกิดสัญญาณของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ (ปวดหัว ตาผิดปกติ)

นอกจากนี้ยังสามารถสร้างความเสียหายอื่น ๆ ได้ขึ้นอยู่กับขอบเขต:

• ความผิดปกติของการมองเห็นบ่งบอกถึงความเสียหายของเส้นประสาทตา
• ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อเชื่อมโยงกับความเสียหายต่อต่อมใต้สมองซึ่งเป็นตัวนำของระบบฮอร์โมน
• ความผิดปกติทางระบบประสาทอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน

เกี่ยวข้องทั่วโลก

การเพิ่มจำนวนของเซลล์ตัวอ่อนที่ไม่สามารถควบคุมได้ที่มีอยู่แล้วในทารกในครรภ์มีหน้าที่ในการก่อตัวของเนื้องอก เราไม่ทราบสาเหตุ แต่เรารู้ว่าพันธุกรรมไม่เกี่ยวข้อง

การวินิจฉัย

เป็นที่สงสัยว่ามี craniopharyngioma เมื่ออาการของมันมีความสำคัญเกินกว่าที่จะถูกละเลย

• การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการถ่ายภาพสมองเป็นหลัก การสแกนด้วย MRI และ CT สามารถเห็นภาพตำแหน่งที่แม่นยำของเนื้องอก และตามกฎแล้ว แยกความแตกต่างจากเนื้องอกในสมองประเภทอื่นๆ
• การประเมินฮอร์โมนทำให้สามารถเน้นโดยปริมาณที่เรียบง่ายในเลือดที่ขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต ฮอร์โมนเพศ หรือฮอร์โมนไทรอยด์
• การทดสอบการจำกัดของเหลวใช้เพื่อตรวจหาโรคเบาจืด ทำให้สามารถประเมินผลที่ตามมาสำหรับผู้ป่วยที่ขาดเครื่องดื่มเป็นเวลา 5 ถึง 15 ชั่วโมง จะดำเนินการในสภาพแวดล้อมของโรงพยาบาล
• การตรวจอวัยวะพบว่าเกิดความเสียหายต่อเส้นประสาทตา

ประชาชนที่เกี่ยวข้อง

มะเร็งกระดูกคอหอยมักพบในเด็กอายุระหว่าง 5 ถึง 15 ปี แต่บางครั้งอาจพัฒนาในภายหลังได้มาก โดยมีจุดสูงสุดอีกช่วงหนึ่งเกิดขึ้นระหว่างอายุ 60 ถึง 75 ปี

หนึ่งใน 50 คนจะเป็น เกี่ยวข้อง. Craniopharyngioma แสดงถึงเนื้องอกน้อยกว่า 5% ในเด็กอายุต่ำกว่า 14 ปี

ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะมีอาการปวดศีรษะรุนแรงเพิ่มขึ้นจากการไอหรือออกแรง นอกจากนี้ยังทำให้อาเจียนโดยไม่ขึ้นกับการบริโภคอาหาร

ความผิดปกติของฮอร์โมนเชื่อมโยงกับความเสียหายต่อต่อมใต้สมอง ซึ่งผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตและฮอร์โมนต่าง ๆ ที่ควบคุมการหลั่งจากต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ในร่างกาย และปล่อยฮอร์โมน antidiuretic ที่ผลิตในมลรัฐ (อยู่ด้านบน)

• การชะลอตัวของการเจริญเติบโตเกิดจากการขาดดุลในการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโต เป็นสัญญาณที่พบบ่อยซึ่งมีอยู่ในเด็กหนึ่งในสาม
• วัยแรกรุ่นยังล่าช้ากว่าครึ่งกรณี
• ใน 20% ของกรณีนี้ การขาดการผลิตฮอร์โมนต้านยาขับปัสสาวะนำไปสู่โรคเบาจืด ซึ่งส่งผลให้มีปัสสาวะออกมากเกินไป ตื่นกลางดึกบ่อยครั้งเพื่อปัสสาวะหรือปัสสาวะรดที่นอน เด็ก (หรือผู้ใหญ่) กระหายน้ำตลอดเวลาเขาดื่มมาก ๆ มิฉะนั้นเขาจะขาดน้ำอย่างรวดเร็ว
• โรคอ้วนมีอยู่ในเด็ก 10 ถึง 25% ในขณะที่ทำการวินิจฉัย เชื่อมโยงกับความไม่สมดุลของฮอร์โมนและ / หรือความหิวที่ไม่สามารถควบคุมได้ซึ่งเป็นผลมาจากการกดทับของศูนย์ความอยากอาหารในมลรัฐ

การรบกวนทางสายตาอาจเป็นเรื่องสำคัญ ความเสียหายต่อเส้นประสาทตาทำให้การมองเห็นลดลงในตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง (มัว) หรือลดขอบเขตการมองเห็นเนื่องจากมัน

ความผิดปกติทางระบบประสาทบางครั้งปรากฏขึ้น:

• ปัญหาด้านความจำ การเรียนรู้และความสนใจ
• ชัก, อัมพาตที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายหรือใบหน้า,
• การรบกวนในการควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย
• ปัญหาการนอนหลับ

การผ่าตัดรักษา

ความก้าวหน้าของเทคนิคการผ่าตัดได้ให้ความหวังใหม่แก่ครอบครัวที่ได้รับผลกระทบจากภาวะที่ครั้งหนึ่งเคยถึงแก่ชีวิต แม้ว่าความเสียหายทางสายตาหรือทางระบบประสาทบางส่วนจะยังไม่สามารถแก้ไขได้ การแทรกแซงนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อกำจัดเนื้องอก (ตัดตอน) โดยเร็วที่สุดและสมบูรณ์ที่สุด

craniopharyngiomas ขนาดเล็กสามารถลบออกทางจมูก แต่โดยปกติจำเป็นต้องเปิดกะโหลกศีรษะ การแทรกแซงยังคงทำได้ยาก โดยมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตระหว่าง 1 ถึง 10%

craniopharyngioma สามารถลบออกได้ทั้งหมดประมาณสองในสามครั้ง ในกรณีอื่นๆ สารตกค้างด้วยกล้องจุลทรรศน์พิสูจน์ว่าเป็นไปไม่ได้ที่จะกำจัดออก และหนึ่งในสิบของเนื้องอกจะถูกลบออกเท่านั้น

อัตราการกลับเป็นซ้ำคือ 35 ถึง 70% เมื่อการตัดตอนไม่สมบูรณ์และ 15% เมื่อเนื้องอกถูกลบออกทั้งหมด 

รังสีบำบัด

สามารถใช้ได้ในกรณีที่อาการกำเริบหรือเนื้องอกตกค้าง และอนุญาตให้ผู้ป่วย 70% ได้รับการรักษาอย่างถาวร ไม่เจ็บปวด การฉายรังสีจะใช้เวลาประมาณสิบห้านาที

มีดแกมมา (radiochirurgie)

การผ่าตัดด้วยรังสีแกมมามีดใช้รังสีแกมมาที่ทรงพลังมากในการทำลายเนื้องอกขนาดเล็กในการฉายรังสีครั้งเดียว 

การรักษาด้วยฮอร์โมน

ต่อมใต้สมองมักจะเสียหายอย่างถาวรหลังการผ่าตัด ฮอร์โมนทดแทนได้รับการดูแลเพื่อชดเชยการขาดฮอร์โมนทุกวันและบ่อยที่สุดสำหรับชีวิต:

• ฮอร์โมนการเจริญเติบโตถูกกำหนดไว้สำหรับเด็กที่หยุดการเจริญเติบโต บางครั้งผู้ใหญ่ก็เช่นกันเนื่องจากมีบทบาทในการเผาผลาญ
• ฮอร์โมนเพศช่วยให้เข้าสู่วัยเจริญพันธุ์และกิจกรรมทางเพศตามปกติในเวลาต่อมา อาจมีการฉีด Gonadotropin เพื่อรักษาปัญหาภาวะเจริญพันธุ์
• ฮอร์โมนไทรอยด์มีบทบาทพื้นฐานในการเผาผลาญตลอดจนในการพัฒนาโครงกระดูกและระบบประสาท
• Desmopressin รักษาโรคเบาหวานจืด
• Glucocorticoids มีความจำเป็นสำหรับการจัดการความเครียดและการเผาผลาญอาหาร

การช่วยเหลือผู้ป่วย

การศึกษาบำบัด

จำเป็นต้องจัดการการรักษาด้วยฮอร์โมนอย่างเหมาะสม

การสนับสนุนทางจิตวิทยา

ช่วยรับมือกับการประกาศการวินิจฉัย การผ่าตัด ความเสี่ยงของการกำเริบของโรค หรือข้อจำกัดของการรักษาด้วยฮอร์โมน

ความอยากอาหารที่ไม่สามารถระงับได้ (การกินมากเกินไป) เป็นผลมาจากการผ่าตัดบ่อยครั้งซึ่งเชื่อมโยงกับความเสียหายต่อมลรัฐ การกินของว่างอย่างต่อเนื่องหรือการบังคับอาหารนั้นแทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะควบคุม ส่งผลให้น้ำหนักขึ้นในบางครั้งมีนัยสำคัญและนำไปสู่ปัญหาทางจิตใจ การปรึกษาผู้เชี่ยวชาญเรื่องความผิดปกติของการกินอาจช่วยได้

การดูแลเฉพาะทาง

หลังการผ่าตัด ผู้ทุพพลภาพบางรายจำเป็นต้องมีการติดตามผลเฉพาะทาง

• ผู้ป่วยมากถึง 30% มีความพิการทางสายตา
• ปัญหาหน่วยความจำเป็นเรื่องปกติ