ตามคำนิยามภาวะโลหิตจางเกี่ยวข้องกับการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือระดับฮีโมโกลบิน คำว่า "โรคโลหิตจาง hemolytic" หมายความรวมถึงโรคโลหิตจางประเภทต่างๆ ที่เซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายก่อนเวลาอันควรในเลือด คำว่า "ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก" หมายถึงการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง (ฮีโม = เลือด การสลาย = การทำลาย)

ไขกระดูกมีกำลังสำรองที่แน่นอน กล่าวคือสามารถเพิ่มการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงได้ถึงระดับหนึ่งเพื่อชดเชยการทำลายที่เพิ่มขึ้น โดยปกติเซลล์เม็ดเลือดแดงจะหมุนเวียนในหลอดเลือดประมาณ 120 วัน ในตอนท้ายของชีวิต พวกเขาถูกทำลายโดยม้ามและตับ (ดูเอกสารโรคโลหิตจาง - ภาพรวม) การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงอย่างเร่งด่วนเป็นตัวกระตุ้นสำคัญในการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงใหม่ ซึ่งเป็นสื่อกลางโดยฮอร์โมนที่ผลิตโดยไต erythropoietin (EPO) ในบางกรณี ไขกระดูกสามารถผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงได้มากเท่ากับปริมาณที่ถูกทำลายอย่างผิดปกติ ระดับฮีโมโกลบินจึงไม่ลดลง เรากำลังพูดถึงการชดเชยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกโดยไม่มีโรคโลหิตจาง นี่เป็นสิ่งสำคัญเพราะมีปัจจัยบางอย่างที่อาจทำให้สถานการณ์สลายไปเป็นปัจจัยที่จะขัดขวางการผลิต EPO เช่น การตั้งครรภ์ ไตวาย การขาดกรดโฟลิก หรือการติดเชื้อเฉียบพลัน

เกี่ยวข้องทั่วโลก

โดยทั่วไปแล้วภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงจะจำแนกตามว่าเกิดจากเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งผิดปกติ (ภายในร่างกาย) หรือปัจจัยภายนอกเซลล์เม็ดเลือดแดง ( extracorpuscular) นอกจากนี้ยังมีความแตกต่างระหว่างโรคโลหิตจางทางพันธุกรรมและโรคโลหิตจางที่ได้มา

สาเหตุทางพันธุกรรมและภายในร่างกาย

• Hemoglobinopathies (เช่นโรคโลหิตจางเซลล์เคียว ฯลฯ )
• เอนไซม์ (เช่น การขาด G6-PD)
• ความผิดปกติของเยื่อหุ้มเซลล์และโครงร่างเซลล์ (เช่น เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีมาแต่กำเนิด)

กรรมพันธุ์และสาเหตุภายนอกร่างกาย

• กลุ่มอาการ hemolytic-uremic ในครอบครัว (ผิดปรกติ)

ที่ได้มาและสาเหตุภายในร่างกาย

• Paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืน hemoglobinuria

ที่ได้มาและสาเหตุภายนอกร่างกาย

• การทำลายทางกล (microangiopathy)
• สารพิษ
• ยา
• การติดเชื้อ
• ภูมิคุ้มกันวิทยา

เรามาพูดถึงตัวอย่างกัน เนื่องจากเป็นไปไม่ได้ที่จะอธิบายตัวอย่างทั้งหมดในบริบทของเอกสารนี้

โรคโลหิตจาง hemolytic ทางภูมิคุ้มกัน:

ปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง ในกรณีนี้ ด้วยเหตุผลหลายประการ ร่างกายจึงผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเอง สิ่งเหล่านี้เรียกว่า autoantibodies มีสองประเภท: ผู้ที่มี autoantibodies ร้อนและ autoantibodies เย็น ขึ้นอยู่กับว่าอุณหภูมิที่เหมาะสมสำหรับกิจกรรมของแอนติบอดีคือ 37 ° C หรือ 4 ° C ความแตกต่างนี้มีความสำคัญเนื่องจากการรักษาแตกต่างกันไปในแต่ละรูปแบบ

– Hot autoantibodies: ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ใหญ่และทำให้เกิดโรคโลหิตจาง hemolytic เรื้อรังและบางครั้งรุนแรง พวกเขาเป็นตัวแทนของ 80% ของ autoimmune hemolytic anemias ในครึ่งหนึ่งของกรณี พวกเขาสามารถถูกกระตุ้นโดยยาบางชนิด (alpha-methyldopa, L-dopa) หรือโรคบางชนิด (เนื้องอกในรังไข่, โรคต่อมน้ำเหลือง ฯลฯ) สิ่งนี้เรียกว่าโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune "ทุติยภูมิ" เนื่องจากเกิดขึ้นจากโรคอื่น

– Cold auto-antibodies: เกี่ยวข้องกับตอนเฉียบพลันของการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เกิดจากความเย็น ใน 30% ของกรณี เรากำลังเผชิญกับปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองทุติยภูมิ ซึ่งสามารถอธิบายได้โดยการติดเชื้อไวรัสหรือมัยโคพลาสมา ซึ่งเป็นจุลินทรีย์ระดับกลางระหว่างไวรัสและแบคทีเรีย

ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน ในกรณีของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของยา immunoallergic (ไม่ใช่ภูมิต้านทานผิดปกติ) แอนติบอดีจะไม่โจมตีเซลล์เม็ดเลือดแดง แต่ยาบางชนิด: เพนิซิลลิน, เซฟาโลติน, เซฟาโลสปอริน, ไรแฟมพิซิน, ฟีนาซีติน, ควินินเป็นต้น

โรคโลหิตจาง hemolytic แต่กำเนิด:

มีสามองค์ประกอบสำคัญในเซลล์เม็ดเลือดแดง มีเฮโมโกลบิน เยื่อหุ้มเซลล์-โครงร่างโครงร่าง และ "เครื่องจักร" ของเอนไซม์ที่ทำให้ทุกอย่างทำงานได้ ความผิดปกติทางพันธุกรรมในปัจจัยทั้งสามนี้อาจทำให้เกิดภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงได้

ความผิดปกติทางพันธุกรรมของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง สาเหตุหลักคือโรคกระดูกพรุนที่มีมาแต่กำเนิด ซึ่งตั้งชื่อตามนี้เนื่องจากมีรูปร่างเป็นทรงกลมซึ่งจะแสดงลักษณะของเซลล์เม็ดเลือดแดงและทำให้เซลล์เหล่านี้เปราะบางเป็นพิเศษ ค่อนข้างบ่อย: 1 กรณีใน 5000 มีความผิดปกติทางพันธุกรรมหลายอย่างที่เกี่ยวข้อง รูปแบบคลาสสิกคือ autosomal ครอบงำ แต่ก็มีรูปแบบถอย อาจทำให้เกิดโรคแทรกซ้อน ได้แก่ นิ่ว แผลที่ขา

เอนไซม์ การขาดเอนไซม์มีหลายรูปแบบที่สามารถทำให้เกิดภาวะโลหิตจางได้ โดยทั่วไปเป็นกรรมพันธุ์ ที่พบมากที่สุดคือการขาดเอนไซม์ที่เรียกว่า "glucose-6-phosphate dehydrogenase" ซึ่งทำให้เกิดการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงก่อนวัยอันควรและต่อมาเป็นโรคโลหิตจาง hemolytic

ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องเชื่อมโยงกับโครโมโซม X ดังนั้นจึงสามารถได้รับผลกระทบได้เฉพาะผู้ชายเท่านั้น ผู้หญิงสามารถนำความบกพร่องทางพันธุกรรมและส่งต่อให้ลูกได้ ในคนที่ขาดเอนไซม์นี้ โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงมักเกิดขึ้นหลังจากการสัมผัสกับสารออกซิไดซ์

ผู้ที่ขาด G6PD สามารถพัฒนาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันได้เมื่อสัมผัสกับสารบางอย่างเช่น:

– การบริโภคถั่วต่างๆ ที่เรียกว่า ถั่วเมล็ดเล็ก (เสพติด faba) หรือละอองเรณูจากพืชนั้น (ถั่วชนิดนี้ใช้สำหรับอาหารสัตว์) การติดต่อนี้ส่งผลให้เกิดภาวะโลหิตจางเฉียบพลันที่เรียกว่า favism

– การใช้ยาบางชนิด: ยาต้านมาเลเรีย, เมทิลโดปา (ลดความดันโลหิต), ซัลโฟนาไมด์ (ต้านแบคทีเรีย), แอสไพริน, ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์, ควินิดีน, ควินิน เป็นต้น

– การสัมผัสกับสารเคมีบางชนิด เช่น ลูกเหม็น

- การติดเชื้อบางชนิด

โรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่มาจากลุ่มน้ำเมดิเตอร์เรเนียน (โดยเฉพาะหมู่เกาะกรีก) เช่นเดียวกับคนผิวดำในแอฟริกาและสหรัฐอเมริกา (โดยที่ความชุกอยู่ที่ 10% ถึง 14%) ในบางส่วนของโลก มีประชากร 20% ขึ้นไป

ฮีโมโกลบิน คำที่ใช้อธิบายโรคทางพันธุกรรมที่ส่งผลกระทบต่อการผลิตฮีโมโกลบินภายในเซลล์เม็ดเลือดแดง โรคโลหิตจางเซลล์เคียว (โรคโลหิตจางเซลล์เคียว) และธาลัสซีเมียเป็นสองประเภทหลักของโรคโลหิตจาง

โรคโลหิตจางเซลล์เคียว (โรคโลหิตจางเซลล์เคียว)^4,5. โรคที่ค่อนข้างร้ายแรงนี้เชื่อมโยงกับการมีฮีโมโกลบินผิดปกติที่เรียกว่าเฮโมโกลบิน เอส ซึ่งจะบิดเบือนเซลล์เม็ดเลือดแดงและทำให้พวกมันมีรูปร่างเป็นเสี้ยวหรือเคียว (เซลล์เคียว) นอกจากจะทำให้พวกเขาตาย ก่อนเวลาอันควร ดูแผ่นโรคโลหิตจางเซลล์เคียว

ธาลัสซี. แพร่หลายมากในบางประเทศทั่วโลก โรคร้ายแรงนี้เชื่อมโยงกับความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ส่งผลต่อการผลิตฮีโมโกลบิน ซึ่งเป็นเม็ดสีเลือดในเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ช่วยให้การขนส่งออกซิเจนไปยังอวัยวะต่างๆ เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบจะเปราะบางและแตกสลายอย่างรวดเร็ว คำว่า “ธาลัสซีเมีย” มาจากคำภาษากรีกว่า “ธาลัสซา” ซึ่งแปลว่า “ทะเล” ซึ่งพบครั้งแรกในผู้คนจากลุ่มน้ำเมดิเตอร์เรเนียน ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมสามารถส่งผลกระทบต่อสองสถานที่ในการสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน: สายอัลฟาหรือสายเบตา ธาลัสซีเมียมีสองรูปแบบขึ้นอยู่กับชนิดของสายโซ่ที่ได้รับผลกระทบ ได้แก่ อัลฟาธาลัสซีเมียและเบตาธาลัสซีเมีย

สาเหตุอื่น ๆ

สาเหตุทางกล เซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถเสียหายได้ในระหว่างการรักษาบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับอุปกรณ์เชิงกล:

– ขาเทียม (ลิ้นหัวใจเทียม ฯลฯ );

– ฟอกเลือดนอกร่างกาย (การฟอกเลือด);

– เครื่องให้ออกซิเจนในเลือด (ใช้ในการผ่าตัดหัวใจและปอด) เป็นต้น

ไม่บ่อยนักที่นักวิ่งมาราธอนอาจประสบกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากเส้นเลือดฝอยที่เท้าถูกกดทับซ้ำแล้วซ้ำเล่า สถานการณ์นี้ได้รับการอธิบายไว้เช่นกันหลังจากการเต้นรำในพิธีกรรมเป็นเวลานานมากด้วยเท้าเปล่า

การสัมผัสกับองค์ประกอบที่เป็นพิษ

– ผลิตภัณฑ์ที่เป็นพิษทางอุตสาหกรรมหรือในประเทศ: aniline, arsenic hydrogen, nitrobenzene, naphthalene, paradichlorobenzene เป็นต้น

- สัตว์มีพิษ: แมงมุมกัด ต่อย พิษงู

– พืชมีพิษ: เชื้อราบางชนิด.

การติดเชื้อโรคกระเพาะและลำไส้อักเสบรุนแรงที่เกิดจาก และโคไล, การติดเชื้อที่เกิดจาก pneumococcus หรือ staphylococcus, ตับอักเสบ, ไข้ไทฟอยด์, มาลาเรีย ฯลฯ มาลาเรีย (หรือมาลาเรีย) เป็นสาเหตุที่สำคัญที่สุดในหมวดนี้ มาลาเรียเกิดจากปรสิตที่เติบโตภายในเซลล์เม็ดเลือดแดง

การทำงานของม้ามมากเกินไป เป็นเรื่องปกติที่เซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกทำลายในม้ามหลังจากการเดินทาง 120 วัน แต่ถ้าอวัยวะนี้ทำงานมากเกินไป การทำลายจะเร็วเกินไปและเกิดภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก

Hอีโมโกลบินนูเรีย ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal. โรคเรื้อรังนี้เกี่ยวข้องกับการมีฮีโมโกลบินในปัสสาวะเนื่องจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป อาการชักในเวลากลางคืนเกิดจากความเครียด การกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกัน หรือการใช้ยาบางชนิด บางครั้งโรคนี้ทำให้เกิดอาการปวดหลังส่วนล่างและรู้สึกไม่สบาย

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้: การเกิดลิ่มเลือดอุดตัน, hypoplasia ไขกระดูก, การติดเชื้อทุติยภูมิ

• สิ่งที่เกี่ยวข้องกับเซลล์เม็ดเลือดแดงในระดับต่ำ: ผิวซีด อ่อนล้า อ่อนแรง เวียนศีรษะ หัวใจเต้นเร็ว เป็นต้น
• ดีซ่าน
• ปัสสาวะสีเข้ม
• การขยายตัวของม้าม
• เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคโลหิตจาง hemolytic แต่ละรูปแบบ ดู “คำอธิบายทางการแพทย์”

สำหรับโรคโลหิตจาง hemolytic ที่มีมา แต่กำเนิด:

• ผู้ที่มีประวัติครอบครัว
• ผู้คนจากลุ่มน้ำเมดิเตอร์เรเนียน แอฟริกา เอเชียใต้และเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ และหมู่เกาะอินเดียตะวันตก

• ในผู้ที่มีภาวะขาดเอนไซม์กลูโคส-6-ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส: การสัมผัสกับสารออกซิไดซ์ (ยาบางชนิด ถั่วลันเตา ฯลฯ)
• สำหรับรูปแบบอื่นของโรคโลหิตจาง hemolytic:

  – โรคบางชนิด: โรคตับอักเสบ การติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส หรือ E. coli, โรคแพ้ภูมิตัวเอง (เช่น ลูปัส), เนื้องอกในรังไข่

  – ยาบางชนิด (ยาต้านมาเลเรีย เพนิซิลลิน ไรแฟมพิซิน ซัลโฟนาไมด์ ฯลฯ) หรือสารพิษ (อนิลีน ไฮโดรเจนอาร์เซนิก ฯลฯ)

  – อุปกรณ์กลไกบางอย่างที่ใช้ในทางการแพทย์: ลิ้นเทียม อุปกรณ์สำหรับฟอกเลือดหรือให้ออกซิเจน

  - ความเครียด.

• ปัจจุบันไม่สามารถป้องกันรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ เว้นแต่การปรึกษากับที่ปรึกษาทางพันธุกรรมก่อนตั้งครรภ์ ผู้เชี่ยวชาญจะสามารถระบุความเสี่ยงของการคลอดบุตรที่เป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงได้เมื่อบิดามารดา (หรือทั้งสองคน) มีประวัติครอบครัว (โปรดดู Sickle Cell Anemia สำหรับรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับความเสี่ยงทางพันธุกรรมเกี่ยวกับแบบฟอร์มนี้ ของโรคโลหิตจาง hemolytic)
• หากมีสารใดที่ทำให้เกิดโรคได้ควรหลีกเลี่ยงเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำ
• สำหรับโรคโลหิตจาง hemolytic หลายรูปแบบ การป้องกันการติดเชื้อบางชนิดก็เป็นสิ่งสำคัญเช่นกัน

พวกเขาแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดของโรคโลหิตจาง hemolytic

• การรักษาเป็นอันดับแรกและสำคัญที่สุดโดยอิงตามการสนับสนุนทั่วไปต่อร่างกายและสาเหตุเบื้องหลังเมื่อเป็นไปได้
• โดยทั่วไปจะมีการเสริมกรดโฟลิกสำหรับผู้ป่วยโรคโลหิตจาง hemolytic เรื้อรัง
• การฉีดวัคซีนป้องกันการติดเชื้อทั่วไปมีความสำคัญสำหรับผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ที่มีการตัดม้าม (การกำจัดม้าม⁶)
• บางครั้งมีการระบุการถ่ายเลือด
• แนะนำให้ตัดม้ามเป็นบางครั้ง⁷โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากกรรมพันธุ์ โรคธาลัสซีเมียซึ่งมักจำเป็นต้องได้รับการถ่ายเลือด แต่บางครั้งอาจอยู่ในรูปแบบอื่นของโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง อันที่จริง เซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่ถูกทำลายในม้าม
• คอร์ติโซนบางครั้งถูกกำหนดสำหรับโรคโลหิตจางภูมิต้านทานผิดปกติที่ร้อนและเพื่อพิจารณาโรคโลหิตจางแอนติบอดีเย็น บางครั้งก็ใช้ในกรณีของ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria และโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับ thrombotic thrombocytopenic purpura ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น rituximab⁸, immunoglobulins ทางหลอดเลือดดำ, azathioprine, cyclophosphamide และ cyclosporine อาจได้รับการพิจารณาในโรคโลหิตจาง hemolytic ทางภูมิคุ้มกัน บางครั้งใช้ Plasmapheresis โดยเฉพาะในกรณีของ thrombotic thrombocytopenic purpura

ในฐานะส่วนหนึ่งของแนวทางด้านคุณภาพ Passeportsanté.net ขอเชิญชวนให้คุณค้นพบความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพ ดร.โดมินิก ลาโรส แพทย์ฉุกเฉิน ให้ความเห็นเกี่ยวกับ โรคโลหิตจาง hemolytic :

การรักษาที่แปลกใหม่เพียงอย่างเดียวระบุว่าเป็นภาวะโลหิตจางชนิดเคียว ดูแผ่นงานนี้สำหรับรายละเอียดเพิ่มเติม