โรคเวสต์ซินโดรม หรือที่เรียกว่าอาการกระตุกในวัยแรกเกิด เป็นโรคลมบ้าหมูรูปแบบที่หาได้ยากในทารกและเด็กที่เริ่มในปีแรกของชีวิต โดยปกติมีอายุระหว่าง 4 ถึง 8 เดือน เป็นลักษณะอาการกระตุกการจับกุมหรือแม้กระทั่งการถดถอยของพัฒนาการทางจิตของทารกและกิจกรรมของสมองที่ผิดปกติ การพยากรณ์โรคมีความแปรปรวนมากและขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริงของอาการกระตุกซึ่งอาจมีได้หลายอย่าง มันสามารถทำให้เกิดผลที่ตามมาของมอเตอร์และสติปัญญาที่ร้ายแรงและความก้าวหน้าไปสู่รูปแบบอื่นของโรคลมบ้าหมู

อาการกระตุกเป็นอาการแสดงแรกๆ ของโรค แม้ว่าพฤติกรรมที่เปลี่ยนแปลงไปของทารกอาจมาก่อนหน้าพวกเขาในไม่ช้า มักเกิดขึ้นระหว่าง 3 ถึง 8 เดือน แต่ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยโรคอาจเกิดก่อนหรือหลังก็ได้ การหดตัวของกล้ามเนื้อสั้นมาก (หนึ่งถึงสองวินาที) โดดเดี่ยว โดยมากมักเกิดขึ้นตอนตื่นนอนหรือหลังรับประทานอาหาร ค่อยๆ คลายการกระตุกของกล้ามเนื้อซึ่งอาจเกิดขึ้นนาน 20 นาที ดวงตาบางครั้งถูกกลอกกลับในช่วงเวลาของการจับกุม

อาการกระตุกเป็นเพียงสัญญาณที่มองเห็นได้ของความผิดปกติอย่างถาวรในการทำงานของสมองที่สร้างความเสียหาย ส่งผลให้การพัฒนาของจิตประสาทล่าช้า ดังนั้น การปรากฏตัวของอาการกระตุกจะมาพร้อมกับความซบเซาหรือแม้กระทั่งการถดถอยของความสามารถทางจิตที่ได้รับแล้ว: ปฏิสัมพันธ์เช่นรอยยิ้มการจับและการจัดการวัตถุ ... Electroencephalography เผยให้เห็นคลื่นสมองที่วุ่นวายซึ่งเรียกว่า hypsarrhythmia

อาการกระตุกเกิดจากกิจกรรมที่ผิดพลาดของเซลล์ประสาทที่ปล่อยกระแสไฟฟ้าออกมาอย่างกะทันหันและผิดปกติ ความผิดปกติพื้นฐานหลายอย่างอาจเป็นสาเหตุของโรคเวสต์ ซินโดรม และสามารถระบุได้ในเด็กที่ได้รับผลกระทบอย่างน้อยสามในสี่: การบาดเจ็บจากการคลอด ความผิดปกติของสมอง การติดเชื้อ โรคเมตาบอลิซึม ความบกพร่องทางพันธุกรรม ( กลุ่มอาการดาวน์ เป็นต้น) ความผิดปกติของระบบประสาทและผิวหนัง ( โรคบอร์นวิลล์) หลังเป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดที่รับผิดชอบต่อกลุ่มอาการตะวันตก กรณีที่เหลือมีการกล่าวว่า "ไม่ทราบสาเหตุ" เพราะเกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลชัดเจน หรือ "cryptogenic" กล่าวคืออาจเชื่อมโยงกับความผิดปกติที่เราไม่ทราบวิธีการตรวจสอบ

โรคเวสต์ซินโดรมไม่ติดต่อ มันส่งผลกระทบต่อเด็กผู้ชายบ่อยกว่าเด็กผู้หญิงเล็กน้อย เนื่องจากสาเหตุหนึ่งของโรคนี้เชื่อมโยงกับความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เชื่อมโยงกับโครโมโซม X ที่ส่งผลต่อผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิง

ไม่สามารถตรวจพบโรคได้ก่อนที่อาการแรกจะปรากฏขึ้น การรักษามาตรฐานคือกินยาต้านโรคลมบ้าหมูทุกวัน (ยาไวกาบาตรินมักกำหนดไว้) สามารถใช้ร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้ การผ่าตัดสามารถเข้าไปแทรกแซงได้ แต่ค่อนข้างพิเศษ เมื่อกลุ่มอาการเชื่อมโยงกับรอยโรคในสมองที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น การผ่าตัดออกจะช่วยปรับปรุงสภาพของเด็กได้

การพยากรณ์โรคมีความแปรปรวนมากและขึ้นอยู่กับสาเหตุพื้นฐานของโรค ทุกอย่างดีขึ้นเมื่อทารกแก่ในเวลาที่เริ่มมีอาการกระตุกครั้งแรก การรักษาคือเนิ่นๆ และกลุ่มอาการไม่ทราบสาเหตุหรือเป็นความลับ 80% ของเด็กที่ได้รับผลกระทบมีอาการที่ตามมาซึ่งบางครั้งไม่สามารถย้อนกลับได้และรุนแรงไม่มากก็น้อย: ความผิดปกติของจิต (การพูดช้า การเดิน ฯลฯ) และพฤติกรรม (การถอนตัวเข้าหาตนเอง การอยู่ไม่นิ่ง สมาธิสั้น ฯลฯ) (1) เด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมมักมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคลมชักตามมา เช่น โรคเลนน็อกซ์-กาสเตาต์ (SLG)