Bullous pemphigoid เป็นโรคผิวหนัง (dermatosis)

หลังมีลักษณะโดยการพัฒนาของฟองอากาศขนาดใหญ่บนแผ่นเม็ดเลือดแดง (โล่สีแดงบนผิวหนัง) การปรากฏตัวของฟองอากาศเหล่านี้ทำให้เกิดแผลและมักเป็นสาเหตุของอาการคัน (1)

เป็นโรคภูมิต้านตนเองซึ่งเป็นผลมาจากการหยุดชะงักของระบบภูมิคุ้มกันในบุคคลที่ได้รับผลกระทบ ระเบียบของระบบภูมิคุ้มกันนี้ประกอบด้วยการผลิตแอนติบอดีจำเพาะต่อร่างกายของตัวเอง

พยาธิวิทยานี้หายาก แต่อาจกลายเป็นเรื่องร้ายแรง มันต้องการการรักษาระยะยาว (1)

แม้ว่าจะเป็นโรคที่หายาก แต่ก็เป็นโรคผิวหนังอักเสบจากภูมิต้านตนเองที่พบบ่อยที่สุด (2)

ความชุกของมันคือ 1 / 40 (จำนวนเคสต่อคน) และส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้สูงอายุ (โดยเฉลี่ยประมาณ 000 ปีโดยมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นเล็กน้อยสำหรับผู้หญิง)

แบบฟอร์มเด็กแรกเกิดยังมีอยู่และส่งผลกระทบต่อเด็กในช่วงปีแรกของชีวิต (3)

Bullous pemphigoid เป็นโรคผิวหนังที่เกิดจากภูมิต้านทานผิดปกติ ผู้รับการทดลองที่เป็นโรคนี้จึงผลิตแอนติบอดีต่อร่างกายของเขาเอง (autoantibodies) สิ่งเหล่านี้โจมตีโปรตีนสองประเภท: AgPB230 และ AgPB180 ซึ่งอยู่ระหว่างสองชั้นแรกของผิวหนัง (ระหว่างผิวหนังชั้นหนังแท้กับผิวหนังชั้นนอก) โดยทำให้เกิดการแยกตัวระหว่างสองส่วนนี้ของผิวหนัง auto-antibodies เหล่านี้นำไปสู่การก่อตัวของฟองอากาศของโรค (1)

อาการผิดปกติของ bullous pemphigoid คือการปรากฏตัวของฟองอากาศขนาดใหญ่ (ระหว่าง 3 ถึง 4 มม.) และมีสีอ่อน ฟองอากาศเหล่านี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ผิวหนังเป็นสีแดง (เกิดผื่นแดง) แต่ก็สามารถปรากฏบนผิวหนังที่มีสุขภาพดีได้เช่นกัน

แผลที่ผิวหนังมักมีการแปลในลำตัวและแขนขา ใบหน้ามักจะไว้ชีวิต (1)

อาการคันของผิวหนัง (คัน) ซึ่งบางครั้งเกิดขึ้นเร็วก็เป็นสิ่งสำคัญเช่นกัน

มีการแสดงหลายรูปแบบของโรค: (1)

– ลักษณะทั่วไป คือ ลักษณะเป็นฟองสีขาวขนาดใหญ่และมีอาการคัน แบบฟอร์มนี้เป็นเรื่องธรรมดาที่สุด

– รูปแบบของตุ่ม ซึ่งกำหนดโดยลักษณะของตุ่มเล็กๆ ในมือที่มีอาการคันรุนแรง แบบฟอร์มนี้พบได้น้อยกว่าทั่วไป

– รูปแบบลมพิษ: ตามชื่อของมัน ส่งผลให้เป็นหย่อม ๆ ลมพิษยังทำให้เกิดอาการคันอย่างรุนแรง

– ลักษณะอาการคัน อาการคันจะกระจายมากขึ้น แต่รุนแรง รูปแบบของโรคนี้ยังสามารถทำให้เกิดอาการนอนไม่หลับในผู้ที่ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้ยังไม่ใช่ฟองอากาศที่สามารถระบุได้ว่าเป็นชนิด prurigo แต่เป็นเปลือกโลก

ผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีอาการใดๆ บางรายอาจมีอาการแดง คัน หรือระคายเคืองเล็กน้อย ในที่สุด กรณีที่พบบ่อยที่สุดจะเกิดผื่นแดงและมีอาการคันรุนแรง

ตุ่มพองสามารถแตกออกและก่อตัวเป็นแผลหรือเป็นแผลเปิดได้ (4)

Bullous pemphigoid เป็นโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเอง

ต้นกำเนิดของโรคนี้ส่งผลให้เกิดการผลิตแอนติบอดี (โปรตีนของระบบภูมิคุ้มกัน) โดยร่างกายต่อต้านเซลล์ของตัวเอง การผลิต autoantibodies นี้นำไปสู่การทำลายเนื้อเยื่อและ / หรืออวัยวะตลอดจนปฏิกิริยาการอักเสบ

ยังไม่ทราบคำอธิบายที่แท้จริงสำหรับปรากฏการณ์นี้ อย่างไรก็ตาม ปัจจัยบางอย่างอาจมีการเชื่อมโยงโดยตรงหรือโดยอ้อมกับการพัฒนาของ autoantibodies สิ่งเหล่านี้คือปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม ฮอร์โมน ยา หรือแม้แต่ปัจจัยทางพันธุกรรม (1)

ออโตแอนติบอดีเหล่านี้ผลิตโดยผู้รับการทดลองที่ได้รับผลกระทบโดยตรงต่อโปรตีนสองชนิด: BPAG1 (หรือ AgPB230) และ BPAG2 (หรือ AgPB180) โปรตีนเหล่านี้มีบทบาทเชิงโครงสร้างที่รอยต่อระหว่างผิวหนังชั้นหนังแท้ (ชั้นล่าง) และผิวหนังชั้นนอก (ชั้นบน) โมเลกุลขนาดใหญ่เหล่านี้ถูกโจมตีโดย autoantibodies ผิวหนังจะลอกออกและทำให้ฟองอากาศปรากฏขึ้น (2)

นอกจากนี้ จะไม่มีการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพนี้ (1)

นอกจากนี้ อาการมักเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติและโดยไม่คาดคิด

อย่างไรก็ตาม Bullous pemphigoid ไม่ได้: (3)

– การติดเชื้อ ;

– โรคภูมิแพ้ ;

– ภาวะที่เกี่ยวข้องกับวิถีชีวิตหรือการรับประทานอาหาร

Bullous pemphigoid เป็นโรคภูมิต้านตนเองในแง่นั้นไม่ใช่โรคที่สืบทอด

อย่างไรก็ตาม การมีอยู่ของยีนบางตัวอาจเสี่ยงต่อการเกิดโรคในผู้ที่มียีนเหล่านี้ มีความบกพร่องทางพันธุกรรมบางอย่าง

อย่างไรก็ตาม ความเสี่ยงของความโน้มเอียงนี้ต่ำมาก (1)

เนื่องจากอายุเฉลี่ยของการพัฒนาโรคอยู่ที่ประมาณ 70 อายุของบุคคลอาจเป็นปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติมสำหรับการพัฒนาโรคเพมฟิกอยด์ที่เป็นมะเร็ง

นอกจากนี้ เราต้องไม่มองข้ามความจริงที่ว่าพยาธิวิทยานี้ถูกกำหนดผ่านรูปแบบในวัยแรกเกิดด้วยเช่นกัน (3)

นอกจากนี้ยังพบความเด่นของโรคเล็กน้อยในผู้หญิง เพศหญิงจึงเป็นปัจจัยเสี่ยงที่เกี่ยวข้อง (3)

การวินิจฉัยแยกโรคส่วนใหญ่จะมองเห็นได้: การปรากฏตัวของฟองอากาศที่ชัดเจนในผิวหนัง

การวินิจฉัยนี้สามารถยืนยันได้โดยการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง (นำตัวอย่างจากผิวหนังที่เสียหายมาวิเคราะห์)

การใช้อิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์สามารถใช้ในการสาธิตแอนติบอดีหลังการตรวจเลือด (3)

การรักษาที่กำหนดไว้ในบริบทของการปรากฏตัวของ pemphigoid ที่มีเนื้อร้ายมีจุดมุ่งหมายเพื่อจำกัดการพัฒนาของฟองอากาศและเพื่อรักษาฟองที่มีอยู่แล้วในผิวหนัง (3)

การรักษาโดยทั่วไปที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้คือการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างเป็นระบบ

อย่างไรก็ตาม สำหรับรูปแบบของ bullous pemphigoid ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น การบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์เฉพาะที่ (ทำหน้าที่เฉพาะในกรณีที่ใช้ยา) ร่วมกับยาผิวหนังชั้นที่ 2 (ยาที่ใช้ในการรักษาผิวหนังเฉพาะที่) (XNUMX)

ใบสั่งยาสำหรับยาปฏิชีวนะในกลุ่ม tetracycline (บางครั้งเกี่ยวข้องกับการบริโภควิตามินบี) อาจมีประสิทธิภาพโดยแพทย์

การรักษามักจะกำหนดไว้เป็นเวลานานและมีประสิทธิภาพ นอกจากนี้ บางครั้งสามารถสังเกตอาการกำเริบของโรคได้หลังจากหยุดการรักษา (4)

หลังจากวินิจฉัยว่ามี pemphigoid ที่เป็นเนื้องอกแล้ว ขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์ผิวหนัง (3)